ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Özgün Araştırma
İdiyopatik nefrotik sendrom tanılı çocukların uzun dönem sonuçları; tek merkez deneyimi
1 Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi, İstanbul, Türkiye  
2 Gülhane Askeri Tıp Akademisi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye  
Turk Pediatri Ars 2015; 50: 37-44
DOI: 10.5152/tpa.2015.2086
Anahtar Kelimeler: Çocuk, nefrotik sendrom, seyir, tedavi
Özet

Amaç: Bu çalışmanın amacı tek merkezde idiyopatik nefrotik sendrom tanısı ile izlenen çocukların uzun dönem sonuçlarını belirlemektir.

 

Gereç ve Yöntemler: Merkezimizde Ocak 2000-Aralık 2012 tarihleri arasında idiyopatik nefrotik sendrom tanısı alan, yaşları 6 ay ile 10 yıl arasında ve izlem süresi 2-12 yıl olan 33 hastanın tıbbi bilgileri gözden geçirildi (Gülhane Askeri Tıp Akademisi Etik Kurulu, 07.11.2012/10).   

 

Bulgular: Olguların ortalama başlangıç yaşı 3,2±2,04 yıl (0,5-10 yıl aralığında) ve ortalama izlem süreleri 6±3,4 yıl (2-12 yıl aralığında) idi. Çalışma grubunun (ya da hastaların) 13’ü (%39,4) kız ve 20’si (%60,6) erkek idi. Olguların 27’si (%81,8) steroide duyarlı, altısı (%18,1) steroide dirençli olup; steroide duyarlı hastaların dördü (%12,1) steroide bağımlı, beşi (%15,2) sık tekrarlayan, 18’i (%54,5) seyrek tekrarlayan nefrotik sendrom idi. Steroide direnç nedeni ile biyopsi yapılan altı hastanın histopatolojik tanıları: fokal segmental glomerulosklerozis (n=3), C1q nefropatisi (n=1), yaygın mesangial proliferasyon (n=1) ve membranöz nefropati (n=1) idi. On beş (%45,5) hasta tam remisyona girdi ve iki hastada (%6) kronik böbrek yetersizliği gelişti. Tedavi komplikasyonu olarak üç (%9) hastada kemik mineral yoğunluğunda azalma, iki (%6) hastada boy kısalığı ve iki (%6) hastada katarakt gelişti.

 

 

Çıkarımlar: Nefrotik sendromlu çocuklar uzun dönem izlemde boy kısalığı, osteoporoz, katarakt ve böbrek yetersizliği için risk altındadırlar. Steroide yanıt oranlarımızın literatüre benzer olduğu ve steroide direnç nedeni ile biyopsi yapılan hastalarımızda fokal segmental glomerulosklerozisin en sık histopatolojik tanı olduğu görülmüştür. Çocukluk çağındaki nefrotik sendromun uzun dönem sonuçları ile ilgili bölgesel ya da ulusal farklılıkların ortaya konulması için çok merkezli çalışmaların yapılmasının yararlı olacağı düşünülmüştür. 

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2018 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 03.10.2018