ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Derleme
Hemofagositoz
1 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye  
Turk Pediatri Ars 2005; 40: -

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, hemofagositik sendrom, tedavi
Özet

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) makrofajların anormal çoğalması ve sitokin artışı ile belirgin olan bir hastalıktır. Klinik olarak ateş, karaciğer-dalakbüyüklüğü ve sitopeni ile kendini gösterir. Tedavi edilmediğinde apopitozun hatalı tetiklenmesi ve sitotoksik etkininazalması sonucunda T lenfosit ve etkinleşmiş makrofaj birikimi ile sonuçlanır. Birbirinden ayırımı çoğu zaman çok zor olan birincil ve ikincil HLH olarak ikiye ayrılarak incelenir. Birincil hemofagositozda tanı seyir için önemli biretmendir. Hastalığa bağlı ölümün en önemli nedeni doğru tanı konulmaması ve bunun sonucunda doğru tedavi verilmemesidir. Kök hücre nakli öncesinde yapılan kemoterapiye ilk 2 ay içinde yanıt olduğu için tam uyumlu kemik iliği vericisinin bulunması hastalık seyrini etkileyen diğer bir etmendir. Hastalığın kabul edilmiş tedavisinde başlangıç (endüksiyon) tedavisi olarak VP-16 (etoposid) ve kortikosteroidlere ek olarak gerektiğinde intratekal tedavi verilmektedir. İkincil HLH’de ise altta yatan hastalığın (enfeksiyon, malinite) tedavisi öncelikli tedavi seçeneğidir. Dikkat edilmesi gereken birinci hemofagositozun da enfeksiyonun tetiklemesi ile başlayabildiği ve hastalığın ağır ve uzun sürdüğü ve tekrarlamalar gösterdiği durumda altta yatan hemofagositozun birincil olabileceğidir. Yeni tanılı malin hastalıkla ilişkili hemofagositozlarda, genellikle malin hastalık kontrol altına alındığında hemofagositik sendrom da düzelir. Kemoterapi alan malin hastalıklı olgularda gelişen hemofagositozda yaklaşım ise daha zordur, çünkü olayın malin hastalığı nüksüne mi yoksa kemoterapinin oluşturduğu immün yetersizliğe mi bağlı olarak geliştiğini ayırt etmek her zaman kolay olmamaktadır. İmmün düşkün konaklarda önerilen immün baskılanmaya neden olan ilaçların kesilmesidir. Bu tedaviye yanıt alınmadığında isebirincil hemofagositoz tedavisi denenmelidir. Hemofagositik sendromun kanser grubu hastalıklar değil de bir kalıtımsal hastalık olduğu artık iyice bilinmektedir.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2018 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 04.05.2018