ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Derleme
Kalıtsal sferositoz
1 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye  
Turk Pediatri Ars ; : 27-34

Anahtar Kelimeler: Anemi, herediter sferositoz, tanı, tedavi
Özet

Kalıtsal sferositoz (KS) oldukça sık rastlanılan bir hemolitik anemidir, etkilenen bireylerde hafif veya orta derece bir hemoliz vardır. Klinik ağırlığı, eksik olan protein ve kalıtımı açısından birbirinden farklı seyir görülebilir. Genellikle aile öyküsü alınır, klinik ve laboratuvar bulguları da tipik olduğu için çoğunlukla ileri tetkike gereksinim duyulmadan tanı konulur. Aile öyküsü alınmayan ve atipik seyreden olgularda eritrosit zar bozukluğunu belirlemek için eritrosit zar proteinlerinin ölçümü gerekebilir. Hafif seyirli KS’de splenektomi ve folat yerine koyma tedavisine gerek olmaz. Orta ve ağır klinik şekillerinde etkilenen bireyler 5-6 yaş sonrasında yapılması önerilen splenektomiden fayda görürler. 

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2018 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 04.05.2018