ISSN 1306-0015 | E-ISSN 1308-6278
Olgu Sunumu
Gorlin-Goltz sendromu
1 Department of Dermatological and Veneral Diseases, Abant İzzet Baysal University Faculty of Medicine, Bolu, Turkey  
2 Department of Otolaryngology, Abant İzzet Baysal University Faculty of Medicine, Bolu, Turkey  
3 Department of Radiology, Abant İzzet Baysal University Faculty of Medicine, Bolu, Turkey  
4 Department of Pathology, Abant İzzet Baysal University Faculty of Medicine, Bolu, Turkey  
5 Department of Oral and Maxillofacial Radiology, Abant İzzet Baysal University Faculty of Dentristry, Bolu, Turkey  
Turk Pediatri Ars 2017; 52: 173-177
DOI: 10.5152/TurkPediatriArs.2017.2992
0 kez okundu, 14 kez indirildi

Anahtar Kelimeler: Bazal hücreli karsinom, Gorlin-Goltz sendromu, medulloblastom, retinoblastom
Özet

Gorlin-Goltz sendromu oldukça nadir görülen otozomal baskın kalıtımlı çoklu sistemik bir hastalıktır. Bazal hücreli karsinom, çene kistleri, frontal belirginleşme, vertebra anomalileri gibi iskelet anomalileri; palmoplantar çukurlanma ve falks serebri kalsifikasyonuyla belirgindir. Medulloblastom, fibrom, rabdomyom, leiomyosarkom vb. tümörlere eğilim vardır. Tanı büyük ve küçük klinik ve radyolojik ölçütlere dayanmaktadır. Erken tanı ve tedavi, bu sendromun uzun dönemde sekellerini azaltmada büyük önem taşımaktadır. Bu yazıda saçlı deride çok sayıda kahverengi-siyah papül ve plaklarla kliniğimize başvuran ve Gorlin-Goltz sendromu düşünülen 15 yaşında erkek çocuk hasta sunuldu. Hastanın özgeçmişinde medulloblastom nedeniyle cerrahi rezeksiyon yapıldığı ve sonrasında kraniyal radyoterapi aldığı, ayrıca tek taraflı retinoblastom öyküsü vardı. Olgu, Gorlin-Goltz sendromu ve retinoblastom birlikteliğinin dizinde daha önce tanımlanmaması ve radyoterapi sonrası gelişebilecek bazal hücreli karsinomlara dikkat çekmek amacıyla sunuldu.

 

Cite this article as: Şereflican B, Tuman B, Şereflican M, Halıcıoğlu S, Özyalvaçlı G, Bayrak S. Gorlin- Goltz syndrome. Turk Pediatri Ars 2017; 52: 173-7.

Anahtar Kelime
Yazarlar
Tümü
Yazar Köşesi
Anket
AVES | Copyright © 2017 Türk Pediatri Kurumu | Son Güncelleme: 23.11.2017