ISSN: 1306 - 0015 • E-ISSN: 1308 - 6278
Turkish Archives of Pediatrics
Orta ve ağır akciğer tutulumu olan kistik fibrozlu hastalarda ölüme etki eden diğer risk etmenleri [Turk Pediatri Ars ]
Turk Pediatri Ars . 2012; 47(4): 263-267 | DOI: 10.4274/tpa.901

Orta ve ağır akciğer tutulumu olan kistik fibrozlu hastalarda ölüme etki eden diğer risk etmenleri

Yasemin Gökdemir1, Ela Erdem1, Ihsan Nuri Akpınar2, Refika Ersu1, Bülent Karadağ1, Fazilet Karakoç1
1Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Ağır akciğer hastalığı kistik fibroza bağlı ölümlerin %80’inden sorumludur. Bu çalışmanın amacı orta ve ağır akciğer hastalığı olan kistik fibrozlu hastalarda ölüm ile ilişkili olabilecek diğer risk etmenlerini araştırmaktır. Ağır akciğer hastalığı kistik fibroza bağlı ölümlerin %80’inden sorumludur. Bu çalışmanın amacı orta ve ağır akciğer hastalığı olan kistik fibrozlu hastalarda ölüm ile ilişkili olabilecek diğer risk etmenlerini araştırmaktır. Ağır akciğer hastalığı kistik fibroza bağlı ölümlerin %80’inden sorumludur. Bu çalışmanın amacı orta ve ağır akciğer hastalığı olan kistik fibrozlu hastalarda ölüm ile ilişkili olabilecek diğer risk etmenlerini araştırmaktır. Kliniğimizde izlenen kistik fibrozlu 200 hastadan, orta ve ağır akciğer hastalığı olan (FEV1 beklenen değer %≤60) 35 hasta çalışmaya alındı. Demografik veriler, akciğer işlevleri, yüksek çözünürlüklü göğüs tomografisi, değiştirilmiş Bhalla skoru, kan gazı ve beslenme durumu incelendi. Orta ve ağır akciğer hastalığı olan kistik fibrozlu hastaların solunum desteğine gereksinimi %31,4 idi. Düşük akciğer işlevleri, girişimsel olmayan ventilasyon ihtiyacı, diabetes mellitus, Sa02<95 ve pCO2>50 mmHg olması ve son bir yılda sık sık damardan antibiyotik gereksinimi olmasının ölüm riskinde artış ile ilişkili olduğu saptandı. Bu çalışmada tek bir merkezde izlenen; farklı mutasyonlara sahip ve akciğer nakli yapılmamış orta ve ağır akciğer hastalığı olan kistik fibroz hastaları değerlendirilmiş ve ölümle ilişkili diğer etmenler bildirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, kistik fibroz, ölüm riski

Other risk factors associated with mortality in moderate and severe cystic fibrosis patients

Yasemin Gökdemir1, Ela Erdem1, Ihsan Nuri Akpınar2, Refika Ersu1, Bülent Karadağ1, Fazilet Karakoç1
11Marmara University Medical Faculty, Division of Pediatric Pulmonary Disease, İstanbul, Turkey
22Marmara University Medical Faculty, Department of Radiology, İstanbul, Turkey

Severe pulmonary disease is responsible for over 80% of deaths associated with cystic fibrosis. Our aim was to evaluate the other risk factors associated with mortality in patients with cystic fibrosis who have moderate and severe lung disease. Among 200 patients with cystic fibrosis who were followed up in our clinic, 35 patients with moderate and severe lung disease (%FEV1 predicted ≤60) were included in the study. Demographic data, pulmonary function tests, high resolution thorax tomography, modified Bhalla score, blood gas analysis and nutritional status of the patients were evaluated. Requirement for respiratory support was 31.4% in moderate and severe lung disease. Lower pulmonary function, requirement for non invasive ventilation, presence of diabetes mellitus, a Sa02 value of <95, a value of pCO2 >50 mm Hg and requirement for frequent IV antibiotics were significantly related with increased mortality. This is a single centre study conducted in patients with cystic fibrosis who had moderate and severe lung disease and who had not received lung transplantation. We evaluated the clinical outcome and other factors that were associated with mortality.

Keywords: Child, cystic fibrosis, risk of mortality

Yasemin Gökdemir, Ela Erdem, Ihsan Nuri Akpınar, Refika Ersu, Bülent Karadağ, Fazilet Karakoç. Other risk factors associated with mortality in moderate and severe cystic fibrosis patients. Turk Pediatri Ars . 2012; 47(4): 263-267

Sorumlu Yazar: Yasemin Gökdemir
LookUs & Online Makale