ISSN: 1306 - 0015 • E-ISSN: 1308 - 6278
Türk Pediatri Arşivi - Turk Pediatri Ars : 55 (2)
Cilt: 55  Sayı: 2 - 2020
EDITÖRDEN
1.
Çocuklarda COVID-19
COVID-19 in Children
Olcay Evliyaoğlu, Ayşe Ayzit Kılınç, Pınar Önal, Fatih Aygün, Haluk Cezmi Çokuğraş
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.07742  Sayfa 85
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

DERLEME
2.
Yenidoğan yoğun bakım biriminde COVID-19 yönetimi: Türk Neonatoloji Derneği önergesi
The Turkish Neonatal Society proposal for the management of COVID-19 in the neonatal intensive care unit
Ömer Erdeve, Merih Çetinkaya, Ahmet Yağmur Baş, Nejat Narlı, Nuray Duman, Mehmet Vural, Esin Koç
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.43788  Sayfalar 86 - 92
Yenidoğanlar, bağışıklık sisteminin immatüritesi ve anne-fetal vertikal ya da damlacık yolu ile bulaş nedenlerinden dolayı yeni koronavirüse (SARS-CoV-2) özellikle duyarlıdırlar. Virüsten etkilenecek muhtemel bireyler için perinatal-neonatal üniteler yakın iletişim içerisinde olmalı ve ortak hareket etmelidirler. Yenidoğan yoğun bakım birimleri koronavirüs 2019 hastalığı (COVID-19) için acil eylem planlamalarını en kısa sürede hazırlamalıdırlar. Yenidoğan yoğun bakım birimlerinin COVID-19 epidemisi sırasındaki acil eylem planları o anki tanı, izolasyon ve tedavi ile ilgili bilgiler, eldeki ekipman ve personel durumu ve personel ile ailelerin psikososyal gereksinimleri gözetilerek hazırlanmalıdır. Türk Neonatoloji Derneği, COVID-19 pandemisi konusunda günümüze kadar olan verileri derleyerek yenidoğanlarda SARS-CoV-2 enfeksiyonu ve ünitelerde salgına yönelik bir önerge hazırlamıştır. Bu önergenin, sağlık çalışanlarına değerli bilgiler sunmasına ve bu mücadelede kendilerini yalnız hissetmemelerine yardımcı olmasını umuyoruz. Günümüz şartlarında kim olursak olalım kaynaklarımızı, tecrübelerimizi ve öğrendiklerimizi paylaşmak kazanmak için tek şansımız olarak gözükmektedir.
Due to immaturity of immune function and the possibility of mother-fetal vertical and aerosol transmissions, neonates are particularly susceptible to the new coronavirus (SARS-CoV-2). Perinatal-neonatal departments should cooperate closely and take integrated approaches, and neonatal intensive care units (NICU) should prepare emergency plans for the coronavirus disease 2019 (COVID-19) as far as possible, so as to ensure the optimal management and treatment of potential victims. During the epidemic of COVID-19, the emergency response plan for the NICU should be based on the actual situation, including diagnosis, isolation, and treatment, as well as available equipment and staffing, and take into account the psychosocial needs of the families and neonatal care staff. In this context of the COVID-19 pandemic, the Turkish Neonatal Society has proposed a protocol with the evidence available at the time of preparation to handle neonates with SARS-CoV-2 infections and outbreaks in NICUs. We hope that this proposal can provide valuable information so medical workers do not have to enter the battlefield alone. At this moment, sharing resources, experiences and lessons, regardless of who you are, is our only chance to win.

EDITÖRDEN
3.
Kronik hastalığı olan çocuklar ve COVID-19
Children with chronic disease and COVID-19
Olcay Evliyaoğlu
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.57805  Sayfalar 93 - 94
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

DERLEME
4.
Çocuklarda SARS-CoV-2 enfeksiyonu
SARS-CoV-2 infection in children
Haluk Cezmi Çokuğraş, Pınar Önal
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.20270  Sayfalar 95 - 102
İki bin on dokuz Aralık ayı itibariyle Çin’in Wuhan bölgesinden başlayarak, tüm dünyayı etkisi altına almış olan bir RNA virüsü olan SARS-CoV-2 tüm yaş gruplarını olduğu gibi çocukları da etkilemektedir. İki bin yirmi Mart ayı itibariyle ülkemizde de ilk olgular görülmeye başlanmıştır. Damlacık ve bu damlacıkların kontamine ettiği yüzeylerden temas yoluyla yayılan SARS-CoV-2, çocuklara genel olarak temaslı oldukları erişkinlerden bulaşmaktadır. Fekal-oral yayılım gibi diğer bulaş yolları hakkında kanıtlanmış bir bilgi yoktur. Erişkinlere benzer şekilde çocukların ilk başvuru yakınmaları arasında ateş, öksürük, boğaz ağrısı, halsizlik, burun akıntısı ve daha nadiren kusma ve ishal bulunmaktadır. Çocuk hastaların büyük çoğunluğunda asemptomatik ya da hafif klinik seyir izlense de, altta yatan kronik hastalığı olan çocuklarda ağır seyreden olgular bildirilmiştir. SARS-CoV-2’ye karşı özgün bir antiviral tedavi henüz yoktur. Hafif kliniği olan çocuklarda destek tedavi önerilirken, eşlik eden hastalığı olan ya da daha ağır seyir gözlenen çocuklarda önerilen bazı tedaviler vardır. Asemptomatik ya da hafif seyirle enfeksiyonu geçiren çocuk hastalar, riskli ileri yaş grubuna yayılım açısından önemli bir gruptur. Bulaşın engellenmesi, yeni olgu sayısının azalması ve sağlık sistemi üzerindeki yükün hafifletilmesi açısından çok önemlidir. SARS-CoV-2’nin yayılımını engellemek için toplum içinde hijyen kurallarına uymak, sosyal mesafeye dikkat etmek ve tanı almış hastaların, aileleri ve temaslı oldukları kişilerin taranması ve izole edilmesi gereklidir.
SARS-CoV-2, a RNA virus that emerged in December 2019 in the city of Wuhan in China and took hold of the whole world, affects children as well as all age groups. In our country, we started to observe the first cases by March 2020. SARS-CoV-2, which is transmitted by droplets and by way of contact with surfaces contaminated by these droplets, is generally transmitted to children from adults through close contact. There is no proven information about other transmission routes such as fecal-oral transmission. Similar to adults, the primary symptoms at presentation include fever, cough, sore throat, malaise, nasal discharge, and rarely, vomiting and diarrhea in children. Although the majority of pediatric patients are asymptomatic or have a mild clinical course, severe cases have been reported in children with underlying chronic diseases. There is currently no specific antiviral treatment against the SARS-CoV-2 virus. Supportive treatment is recommended in children with a mild course, and some treatments are recommended in children with comorbidities or in children who are observed to have a more severe course. Asymptomatic pediatric patients or pediatric patients who have a mild course constitute an important group in terms of transmission of the infection to the advanced age group who carry high risk. Prevention of infection is very important in terms of reducing new cases and alleviating the load on the healthcare system. In order to prevent transmission of SARS-CoV-2, hygienic rules should be pursued in the community, social distancing should be observed, and the family members and contacts of patients who have been diagnosed should be screened and isolated.

5.
Hemogram bize neler söyler?
What does a hemogram say to us?
Tülin Tiraje Celkan
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.76301  Sayfalar 103 - 116
En sık istenilen kan testi tam kan sayımıdır. Bu test hemoglobin, lökosit, trombosit sayılarını ve ayrıntılı olarak eritrosit parametrelerini içerir. Otomotik kan sayım cihazlarının verdiği sonuçlar artık lökosit alt gruplarının yüzdeleri ve sayıları konusunda da bilgi vermektedir. Kan sayımı; anemi, hematolojik kanserler, enfeksiyonlar, akut kanamalar, alerjik hastalıklar ve immün yetmezliklerin tanısı için gerekli bir testtir. Ayrıca bazı ilaçların yan etkilerinin izlemi için de gereklidir. Bir çocuk hekiminin hastasını değerlendirmesi genelde tam kan sayımı okumasını ve yorumlamasını da gerektirir. Bu testin nitelikli olarak değerlendirilmesi hasta ve normal çocuk izleminde önemlidir. Bu yazıda hemogram değerlendirmesinde önemli noktalara değinilerek normal ve sorunlu durumların ayrılabilmesi için ipuçları paylaşılmıştır.
The most commonly performed blood test is complete blood cell count. This test includes hemoglobin, white blood cell count, platelet count, and detailed red blood cell indices. Automated complete blood count also give information for “differential” which gives information about percentages and absolute numbers of different subgroups of white blood cells. This test is necessary in diagnosing anemia, hematological cancers, infections, acute hemorrhagic states, allergies, and immunodeficiencies. Also it is used for monitoring side effects of certain drugs. A pediatrician is frequently challenged for evaluating complete blood count as a part patient’s assessment. An enhanced and complete understanding of this laboratory test is essential for providing quality care of sick and normal children. Here in this paper, we want to share key laboratory interpretation strategies for complete blood count and some clues for differentiating normal from deviations and true problems.

ORIJINAL MAKALE
6.
Çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğinde sağlık çalışanlarına yönelik şiddet: Üçüncü düzey bir hastane örneği
Violence against health employees in a child health and diseases clinic: A tertiary-level hospital example
Merve Oğuz, Emine Sayın, Dolunay Gürses
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.27003  Sayfalar 117 - 123
Amaç: Sağlıkta şiddet toplum huzurunu tehdit eden önemli halk sağlığı sorunudur. Çalışmamızda kliniğimizde çalışanların son bir yıl içerisinde şiddete maruz kalma durumları, şiddetle ilgili görüş ve tutumlarının incelenmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Çalışma kesitsel olarak yapıldı. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı’ndaki sağlık çalışanlarının tümüne Arnetz (1998) tarafından geliştiren “Şiddet Olay Formu” anketi uygulandı.
Bulgular: Çalışmaya toplam 182 sağlık çalışanı alındı. Katılımcıların 14’ü (%7,7) öğretim üyesi, 37’si (%20,3) asistan doktor, 24’ü (%13,2) intörn doktor, 70’i (%38,5) hemşire, 10’u (%5,5) tıbbı sekreter, 27’si (%14,8) sağlık çalışanıydı. Kadın/erkek oranı 143/39 idi. Çalışanların 79’u (%43,4) son bir yıl içinde en az bir kez şiddete maruz kalmıştı. Şiddete maruz kalanların %72’si kadın ve 28’i (%35) hemşire, 21’i (%27) asistan doktor, 16’sı (%20) intörn doktor, beşi (%6,5) öğretim üyesi, beşi (%6,5) yardımcı sağlık çalışanı, dördü (%5) tıbbi sekreterdi. Doktorların daha fazla şiddete maruz kaldığı görüldü (p<0,05). Şiddete en sık maruz kalınan birim çocuk acil servisti. Tüm şiddet olaylarının %58’i nöbet saatlerinde, %46’sı muayene/tedavi/fiziksel bakım sırasında meydana gelmişti. Saldırgan sadece bir olayda hasta iken, diğerlerinde hasta yakınıydı ve saldırganların %63’ü erkekti. Tüm şiddet olayları sözel şiddet içerirken; yedi şiddet olayında (%8,8) tükürme, itme, tekme atma, ısırma, sıkıştırma, eşya fırlatma gibi fiziksel şiddet unsurları bulunmaktaydı. Şiddete uğrayan 79 çalışanın 50’si (%63,3) şiddet sonrası hiçbir girişimde bulunmazken, sadece 29’u (%36,7) şiddeti bildirmişti.
Çıkarımlar: Sağlıkta şiddet, üçüncü basamak hastanelerde bile yaygın ve ciddi bir sorundur. Çalışmamızda şiddet maruziyeti sonrası bildirim oranı 1/3 olarak bulunmuştur. Güvenli çalışma ortamının sağlanması için şiddet riskinin azaltılması, sağlık çalışanlarının farkındalıklarının arttırılması, şiddeti önleme programlarının etkin uygulanmasıyla mümkün olacaktır.
Aim: Violence in health is an important public health problem that threatens community peace. In our study, it was aimed to examine the state of exposure to violence among employees in our clinic in the last one year and our employees’ opinions and attitudes about violence.
Material and Methods: The study was performed cross-sectionally. In this study the Violent Incident Form developed by Arnetz (1998) was used as a data collection tool.
Results: A total of 182 healthcare workers were included in the study. Of the participants, 14 (7.7%) were faculty members, 37 (20.3%) were physicians, 24 (13.2%) were interns, 70 (38.5%) were nurses, 10 (5.5%) were medical secretaries, and 27 (14.8%) were ancillary health personnel. The female/male ratio was 143/39. Seventy-nine (43.4%) of the employees had been exposed to violence at least once in the last year. Of those experiencing violence, 57 (72%) were female, 28 (35%) were nurses, 21 (27%) were residents, 16 (20%) were interns, five (6.5%) were faculty members, five (6.5%) were allied health personnel, and four (5%) were medical secretaries. Physicians were exposed to violence with a higher rate (p<0.05). Exposure to violence was observed most frequently in the pediatric emergency department. Of all the violent incidents, 58% occurred during night shifts and 46% occurred during examination/treatment/physical care. The perpetrator was a patient in only one incident, the other perpetrators were patients’ relatives, and 63% of the perpetrators were men. All violent incidents involved verbal violence, seven (8.8%) incidents contained elements of physical violence, such as spitting, pushing, kicking, biting, restraining or using an object. Only 29 (36.7%) of the 79 staff reported violence, and 50 (63.3%) did not take any action after the violence.
Conclusion: Violence in health is a common and serious problem even in tertiary hospitals. In our study, only one-third of the affected staff reported violence after exposure to violence. The risk of violence should be reduced in order to ensure a safe work environment, which will be possible by raising awareness of healthcare workers and effective implementation of violence prevention programs.

7.
2-8 Yaş Arası Çocuklarda Kuadriseps Açısının Değerlendirilmesi
Assessment of quadriceps angle in children aged between 2 and 8 years
Tamer Çankaya, Ömer Dursun, Bahar Davazlı, Hidayet Toprak, Hatice Çankaya, Barış Alkan
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.43179  Sayfalar 124 - 130
Amaç: Kuadriseps açısı spina iliaka anteriordan patella orta noktasına çizilen hat ile patella orta noktasından tibial tüberküle çizilen hat arasındaki açıdır ve alt ekstremite postürünün belirlenmesinde önemlidir. Bu araştırmanın amacı 2-8 yaş arası çocuklarda kuadriseps açısını ölçerek normatif değerini belirlemek, yaş, cinsiyet, ölçüm pozisyonu ve pes planus varlığı gibi faktörlerin ölçümlere olabilecek muhtemel etkisini değerlendirmekti.
Gereç ve Yöntemler: Yaşları iki ila sekiz arasında değişen 296 (%49,4) kız, 303 (%50,6) erkek olmak üzere toplam 599 çocuk değerlendirmeye alındı. Çocuklar yaşlarına göre 2-4, 4-6 ve 6-8 yaş olmak üzere üç gruba ayrıldı. Çocukların demografik bilgileri alındıktan sonra sırtüstü ve ayakta iken kuadriseps açıları elektronik gonyometre yardımıyla ölçüldü. Feiss çizgisi çizilerek pes planus varlığı değerlendirildi.
Bulgular: Ayakta ve sırt üstü pozisyonda yapılan bilateral ölçümlerde çocukların kuadriseps açılarının yaşla birlikte azaldığı saptandı (p<0,05). Cinsiyetin ve pes planus değerlerinin pozisyondan bağımsız olarak kuadriseps açısı değerlerini etkilemediği bulundu (p>0,05). Her iki ölçüm pozisyonunda da vücut kütle indeksi ile kuadriseps açısı arasında düşük düzeyde negatif ilişki saptandı (p<0,05).
Çıkarımlar: Kuadriseps açısının bu yaş grubunda giderek azalmasının femur boyunun pelvis çapına göre orantısal olarak daha fazla büyümesinden kaynaklandığı düşüncesindeyiz. Sağlıklı çocuklarda pozisyon değişiklikleri ve ekstremite üzerine ağırlık vermenin diz pozisyonunda değişikliğe sebep olmadığı görüldü.
Aim: The quadriceps angle is the angle between the line drawn from the spina iliaca anterior superior to the midpoint of the patella, and the line drawn from the midpoint of the patella to the tuberositas tibiae. It is important for lower extremity posture. The aim of this study was to determine the normative quadriceps angle value by measurement, and to assess the probable effect of factors such as measurement position, age, sex, and presence of pes planus on these values.
Material and Methods: A total of 599 children consisting of 296 (49.4%) girls and 303 (50.6%) boys aged between 2 and 8 years, were included in the study. The children were divided into three groups by age as 2-4 years, 4-6 years, and 6-8-years. After the children’s demographic data were collected, the quadriceps angle was measured using an electronic goniometer. Pes planus was assessed by drawing the Feiss line.
Results: In bilateral measurement, it was found that the quadriceps angle decreased with age both in the supine and standing positions (p<0.05). It was observed that sex and presence of pes planus had no effect on the quadriceps angle independent from measurement positions (p>0.05). A low negative correlation was found between body mass index and the quadriceps angle in both measurement positions (p<0.05).
Conclusions: It was found that positional changes and weight bearing on limbs did not cause any change in knee position in healthy children. We consider that the decrease in quadriceps angle in this age group is due to growth rate asymmetry between the femur shaft and pelvic diameter.

8.
Santral puberte prekoks tanısında bazal lütenizan hormon düzeyinin yeterliliği
Adequacy of basal luteinizing hormone levels in the diagnosis of central precocious puberty
Doğuş Vurallı, E. Nazlı Gönç, Z. Alev Özön, Ayfer Alikaşifoğlu
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.03708  Sayfalar 131 - 138
Amaç: Bu çalışmada 3–8 yaş arasında meme gelişimi başlayan santral puberte prekoks ve prematür telarş tanılı kız olguların klinik, antropometrik ve laboratuvar bulguları incelenerek santral puberte prekoks ve prematür telarş ayırımında kullanılabilecek ölçümlerin belirlenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya meme gelişimi nedeniyle gonadotropin-salgılatıcı hormon uyarı testi yapılmış 344 kız olgu (196 idiyopatik santral puberte prekoks, 148 prematür telarş) alındı. Olguların tanı yaşı, kemik yaşı, antropometrik ölçümleri, bazal/uyarılmış hormon düzeyleri kaydedildi. Santral puberte prekoks ve prematür telarş ayırımında kullanılabilecek ölçümleri belirlemek için tek değişkenli regresyon analizi yapıldı. Anlamlı gelen ölçümler işlem karakteristik eğrisiyle saptanan eşik değerlere göre gruplandırıldı ve çok değişkenli analiz ile değerlendirildi.
Bulgular: Santral puberte prekokslu olguların tanıda kemik yaşı, boy-standart sapma skoru, vücut kitle indeksi-standart sapma skoru, büyüme hızı-standart sapma skoru prematür telarşlılardan daha yüksek, puberte evreleri daha ileri, uterus-over hacimleri daha büyük, bazal/doruk lütenizan hormon, follikül uyarıcı hormon, lütenizan hormon/follikül uyarıcı hormon oranları daha yüksek iken östradiol düzeyleri arasında fark yoktu. İki grubu ayırt etmede en iyi eşik değerler bazal lütenizan hormon, follikül uyarıcı hormon, lütenizan hormon/follikül uyarıcı hormon, büyüme hızı-standart sapma skoru için sırasıyla 0,65 IU/L (%78 duyarlılık, %100 özgüllük), 1,9 IU/L (%100 duyarlılık, %72 özgüllük), 0,25 (%67 duyarlılık, %100 özgüllük), 1,1 (%69 duyarlılık, %71 özgüllük) olarak saptandı.
Çıkarımlar: Erken meme gelişimi ile gelen kızlarda bazal lütenizan hormon ≥0,65 IU/L, lütenizan hormon/follikül uyarıcı hormon ≥0,25 olması hipotalamo-hipofiz-gonad ekseninin harekete geçmesini göstermede kullanılabilecek duyarlı yöntemlerdir. Bu yöntemler arasında en iyi duyarlılık ve özgüllük veren değişken bazal lütenizan hormon ölçümüdür. Bazal lütenizan hormon ≥0,65 IU/L olması santral puberte prekoks tanısında tarama testi olarak kullanılabilecek duyarlı bir testtir.
Aim: To determine the clinical, anthropometric, and laboratory parameters that could be used for differentiating central precocious puberty from premature thelarche in girls who had breast development between the ages of 3 and 8 years.
Material and Methods: The study included 344 girls (196 girls with idiopathic central precocious puberty, 148 girls with premature thelarche) who underwent gonadotropin- releasing hormone stimulation tests for breast development. Age at diagnosis, bone age, anthropometric measurements, basal/stimulated hormone levels were recorded. Univariate regression analysis was performed to determine the parameters that could be used for differentiating precocious puberty from premature thelarche. Significant parameters in univariate analyses were grouped according to the thresholds determined using receiver operating characteristic curves and reevaluated through multivariate analysis.
Results: The bone age, height-standard deviation score, body mass index-standard deviation score, and growth velocity-standard deviation score at diagnosis were found to be higher; pubertal stages were found to be more advanced; uterus and ovary volumes were found to be larger; and the basal/peak luteinizing hormone, follicle-stimulating hormone, luteinizing hormone/follicle-stimulating hormone levels were found to be higher in the subjects with precocious puberty. There was no difference between estradiol levels between the two groups. The best thresholds to differentiate the two groups were found as 0.65 IU/L (78% sensitivity, 100% specificity), 1.9 IU/L (100% sensitivity, 72% specificity), 0.25 (67% sensitivity, 100% specificity) and 1.1 (69% sensitivity, 71% specificity), respectively, for basal luteinizing hormone, follicle-stimulating hormone, luteinizing hormone/follicle-stimulating hormone ratio, and the growth velocity-standard deviation score.
Conclusion: In girls presenting with early breast development, a basal luteinizing hormone level of ≥0.65 IU/L and a luteinizing hormone/follicle-stimulating hormone ratio of ≥0.25 are sensitive ways to demonstrate activation of the hypothalamo-pituitary-gonadal axis. Among these, the variable that gives the best sensitivity and specificity is the measurement of basal luteinizing hormone levels (≥0.65 IU/L), which can be used as a screening test in the diagnosis of central precocious puberty.

9.
Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde B 12 vitamini, demir, folik asit eksikliğinin sıklığı ve maternal düzeylerle ilişkisi
The frequency of vitamin B12, iron, and folic acid deficiency in the neonatal period and infancy, and the relationship with maternal levels
Esra Hazar Sayar, Betül Biner, Ersin Sayar, Fatma Nesrin Turan, Mustafa Küçük
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.14042  Sayfalar 139 - 148
Amaç: B 12 vitamininin en önemli işlevi hücre bölünmesi ve çoğalması için gerekli olan DNA sentezini desteklemesidir. Eksikliği süt çocuklarında megaloblastik anemi, büyüme ve nöromotor gelişimde geriliğe yol açabilir. Annelerinde eksiklik olan ve düşük B 12 vitamini depolarıyla doğan yenidoğanlar süt çocukluğu döneminde eksiklik bulguları gelişmesi açısından risk altındadır. Bu çalışmada bölgemizdeki gebelerde, onların yenidoğan bebeklerinde ve süt çocukluğu dönemlerinde anemi, B 12 vitamini, folik asit ve ferritin eksikliği sıklığı ve yenidoğandaki düzeylerin maternal düzeyler ile ilişkisinin araştırılması amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Kadın Hastalıkları ve Doğum Servisi’ne doğum amacıyla başvuran 38–42 gebelik haftasında olan 250 gebe ve onların 2 500 g üstünde doğan sağlıklı bebekleri alındı.
Bulgular: Çalışmamızdaki gebelerin %24,8’i anemikti, %28’inde ise ferritin düşüklüğü, %90,4’ünde B 12 vitamini eksikliği, %22,4’ünde de folik asit eksikliği saptandı. Yenidoğanların %3,2’sinde anemi, %2,8’inde ferritin düşüklüğü, %72,4’ünde B 12 vitamini eksikliği saptandı. Kontrole getirilen süt çocuklarının %22,3’ünde anemi, %14,9’unda ferritin düşüklüğü, %40,4’ünde B 12 vitamini eksikliği, %1,06’sında folik asit eksikliği gözlendi. Ayrıca yenidoğanlardaki B 12 vitamini ve folik asit düzeylerinin annelerindeki düzeylerle ilişkili olduğu saptandı.
Çıkarımlar: Sonuç olarak, gebelerdeki B 12 vitamini eksikliği önlenerek yenidoğanların düşük depo ile doğmaları ve süt çocukluğu döneminde eksikliğe bağlı geri dönüşümsüz olabilen özellikle nörolojik bulguların gelişmesi önlenebilir.
Aim: The most important function of vitamin B12 is to accomplish DNA synthesis, which is necessary for cell division and proliferation. Deficiency of vitamin B12 causes megaloblastic anemia, retardation of growth, and delay in neuromotor maturation. Newborns whose mothers have vitamin B12 deficiency are born with low vitamin B12 storages, and are at risk in terms of vitamin B12 deficiency symptoms during infancy. The aim of our study was to investigate the frequency of anemia and deficiency of vitamin B12, folic acid, and iron in pregnant women living in our region, in their newborn babies, and during the infancy period of these babies. Another aim of our study was to investigate the correlation between the levels of these vitamins in newborns and in their mothers.
Material and Methods: In our study, 250 pregnant women at 38–42 gestational weeks, who were admitted for delivery to Gynecology and Obstetrics Clinic and their babies with a birth weight over 2500 g were included in the study.
Results: We determined that 24.8% of the pregnant women had anemia, 28% had low ferritin levels, 90.4% had vitamin B 12 deficiency, and 22.4% had folic acid deficiency. Some 3.2% of the newborns had anemia, 2.8% had low ferritin levels, and 72.4% had vitamin B12 deficiency. Among the infants who presented for a follow-up visit at 6 months of age, 22.3% had anemia, 14.9% had low ferritin levels, 40.4% had vitamin B12 deficiency, and 1.06% had folic acid deficiency. In addition, we found that the levels of vitamin B12 and folic acid in newborns were related to the levels of vitamin B12 and folic acid in their mothers.
Conclusion: Development of low vitamin B12 stores in newborns and the development of vitamin B12 deficiency during infancy, which may result in irreversible complications including neurologic complications, can be prevented by preventing vitamin B12 deficiency during pregnancy.

10.
Kliniğimizde 1992–2011 yılları arasında akut bakteriyel menenjit tanısıyla yatarak tedavi gören hastalarda erken komplikasyonlarla ilişkili etmenler
Factors associated with early complications in inpatients who were treated in our clinic between 1992 and 2011 with a diagnosis of acute bacterial meningitis
Meltem Bor, Haluk Cezmi Çokuğraş
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.34445  Sayfalar 149 - 156
Öz
Amaç: Akut bakteriyel menenjitte erken komplikasyon gelişimi ile ilişkili etmenleri değerlendirmek.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nde Ocak 1992–Ocak 2011 tarihleri arasında akut bakteriyel menenjit tanısı konulan 389 olgu erken komplikasyon gelişimi için risk etmenlerin belirlenmesi amacıyla geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Değerlendirilen olguların %17’si N. meningitidis, %13,6’sı S. pneumoniae, %6,4’ü H. influenzae tip b menenjiti idi, %55,5’inde etken saptanamadı. Ölüm oranı %1, erken komplikasyon %27,8 oranındaydı. Komplikasyonlar sıklık sırasıyla septik şok ve dissemine intravasküler koagülasyon (%33,3), hidrosefali (%23,1), subdural efüzyon (%19,4) ve epilepsi (%12) idi. Erken komplikasyonlar için risk etmenleri iki yaş altında olma (p<0,010), huzursuzluk (p<0,010), döküntü (p<0,010), serumda lökositoz (p<0,010), beyin omurilik sıvısı glukozunun <45 mg/dl olması (p<0,010) olarak saptandı. Ölen dört olgudan üçü erkekti. Ampisilin-sefotaksim kullanılanlarda ve tedavi öncesi steroid verilmeyen olgularda hidrosefali gelişme oranı yüksekti (p<0,050).
Çıkarımlar: Akut bakteriyel menenjit doğru ve yeterli tedavi edildiğinde sekelsiz iyileşme mümkündür. Erken komplikasyonlar için risk etmenlerinin bilinmesi hastanın izlenmesinde yol gösterici olup, hastalık ve ölüm oranını azaltacaktır.
Aim: To evaluate factors associated with the development of early complications in acute bacterial meningitis.
Material and Methods: In our study, 389 patients diagnosed with acute bacterial meningitis between January 1992 and January 2011 at Cerrahpaşa Medical Faculty were retrospectively analyzed to determine the risk factors for the development of early complications.
Results: The causative agent was N. meningitidis in 17% of cases, S. pneumoniae in 13.6%, and H. influenzae type b in 6.4%. In 55.5% of cases, the causative agent could not be identified. The mortality rate was found as 1% and the early complication rate was 27.8%. The complications observed included septic shock and disseminated intravascular coagulation (33.3%), hydrocephalus (23.1%), subdural effusion (19.4%), and epilepsy (12%). Risk factors for early complications included being aged below two years (p<0.010), restlessness (p<0.010), rash (p<0.010), leukocytosis in complete blood count (p<0.010), and a cerebrospinal fluid glucose level of <45 mg/dL (p<0.010). Three of the four patients who died were male. The incidence of hydrocephalus was higher in patients who used ampicillin-cefotaxime and who did not receive steroid therapy before treatment (p<0.050).
Conclusion: When acute bacterial meningitis is treated properly and adequately, recovery without sequela is possible. Knowing the risk factors for early complications will guide in the monitoring of patients and decrease morbidity and mortality rates.

11.
Türkiye İç Batı Anadolu Bölgesi’ndeki bir merkezde jüvenil idiyopatik artrit
Juvenile idiopathic arthritis in a center in the Western Anatolia region in Turkey
Gülçin Otar Yener, Zahide Ekici Tekin, Ilknur Girişgen, Ebru Nevin Çetin, Beyza Şahin, Selçuk Yüksel
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.69320  Sayfalar 157 - 165
Öz
Amaç: Kliniğimizde izlem ve tedavi edilen jüvenil idiyopatik artrit tanılı hastaların demografik verilerini, alt gruplarına dağılımını, tedaviye yanıtlarını ve uzun dönem izlemlerini ortaya koymak, ulusal ve uluslararası veriler ile karşılaştırmaktır.
Gereç ve Yöntemler: Ocak 2012 ile Ocak 2018 tarihleri arasında jüvenil idiyopatik artrit tanısı alarak tedavi başlanan, düzenli kontrole gelen 116 hastanın dosyası incelendi. Demografik bulgular, aldığı tedaviler, aktif/ inaktif hastalık (ilaçlı ve ilaçsız) ve tedaviye yanıt durumları değerlendirildi.
Bulgular: Uluslararası Romatoloji Derneği Birliği ölçütlerine göre jüvenil idiyopatik artrit alt tipleri 38 entezit ilişkili artrit, 37 oligoartiküler, 17 romatoid faktör (-) poliartiküler, 15 sistemik, 5 romatoid faktör (+) poliartiküler, 4 psöriatik jüvenil idiyopatik artrit olarak değerlendirildi. Toplamda kız erkek oranı 1,5 idi. İlk yakınma ile tanı konulması arasındaki gecikme süresi ortalama 5,7±5,2 aydı. En erken tanı alan sistemik tipte hastalar, en geç tanı alan hastalar ise poliartiküler ve entezit ilişkili alt tipte olanlardı. Hastaların %32’sine yalnızca metotreksat tedavisi verilirken, %38’ine ek biyolojik ilaçlar verildi. Her iki tedavi grubunda inaktif zamana geçiş süresi en kısa oligoartiküler, en uzun entezit ilişkili artrit grubundaydı. Çalışma döneminde 38 hasta ilaçsız iyilik hali (en yüksek oran %53,3 ile sistemikte), 71 hasta ilaçlı iyilik hali (en yüksek oran %70,2 ile oligoartikülerde) olarak izlenmekteydi. Hastaların %94’ünde iyilik hali sağlandı.
Çıkarımlar: Entezit ilişkili artritin dikkat çekici bulgusu olan entezitin rutin fizik muayenede göz ardı edilmemesi gerekmektedir. Entezit farkındalığı, entezit ilişkili artritli çocuklarda tanı gecikmesinin önlenmesine katkıda bulunabilir.
Objectives: To evaluate the demographic data, subgroup distribution, response to treatment, the outcome of long term follow-up and compare with national and international data in a cohort of juvenile idiopathic arthritis patients from the single center.
Material and Methods: The records of 116 patients who had been diagnosed as juvenile idiopathic arthritis between January 2012 and January 2018 were evaluated and their demographic findings and treatments, active disease and inactive disease (with and without medication) and response to treatment were evaluated.
Results: According to International League of Associations for Rheumatology criteria subtypes were 38 enthesitis-related arthritis, 37 oligoarticular, 17 rheumatoid factor (-) polyarticular, 15 systemic, 5 rheumatoid factor (+) polyarticular, 4 psoriatic juvenile idiopathic arthritis. In total, the ratio of boys to girls was 1.5. Mean symptom duration was 5.7 months, was the shortest in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis and the longest for in patients with polyarticular and enthesitis-related types. Thirty-two percent of the patients were treated with methotrexate alone and, 38% were given additional biological drugs. In both treatment groups, time to achievement of inactive disease was the shortest oligoarticular and the longest enthesitis-related group. In the study period, 38 patients (53% were systemic) were in remission off medication, 74 were in remission on medication (74% oligoarticular). 94% of the patients were in remission.
Conclusions: In terms of frequency, delay in diagnosis, and response to treatment, the most important juvenile idiopathic arthritis subgroup was enthesitis-related arthritis in our region. Enthesitis which is the remarkable finding of enthesitis-related arthritis should not overlook in routine physical examination. Aware of enthesitis can contribute to preventing of delay to diagnosis in children with enthesitis-related arthritis.

12.
Alt solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile hastanede yatan çocuklarda viral etkenlerin epidemiyolojik ve klinik özellikleri
The epidemiologic and clinical features of viral agents among hospitalized children with lower respiratory tract infections
Fatma Deniz Aygün, Firuze Erbek Alp, Mert Ahmet Kuşkucu, Dicle Sener Okur, Muhammet Köşker, Fatih Varol, Kenan Midilli, Haluk Cezmi Çokuğraş, Yıldız Camcıoğlu
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.39114  Sayfalar 166 - 173
Öz
Amaç: Solunum yolu enfeksiyonları tüm dünyada en yaygın görülen enfeksiyon hastalıkları arasındadır. Virüsler çocuklardaki solunum yolu enfeksiyonlarının en sık nedenidir. Bu yazıda, alt solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle hastanede yatan çocuklarda viral etkenlerin epidemiyolojik ve klinik özelliklerinin incelemesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Fakültemiz çocuk enfeksiyon servisinde Aralık 2012–Aralık 2016 tarihlerinde akut solunum yolu enfeksiyonları tanısı ile yatırılan 422 hastadan nasofarengeal sürüntü örneklemesi alındı. Virüslerin saptaması için multpileks polimeraz zincir reaksiyonu yöntemi kullanıldı.
Bulgular: Viral solunum yolu virüsleri 311 hastada saptandı (%73,7). Solunum yolu virüslerinin tiplendirilmesi yapıldığında; 103 hastada (%33,1) respiratuvar sinsitiyal virüs, 102 hastada (%32,7) insan rinovirüs, 49 hastada (%15,7) çoklu virüs, 15 hastada (%4,8) parainfluenza virus, 13 hastada (%4,1) adenovirus, dokuz hastada (%2,8) metapnömovirüs, 8 hastada (%2,5) koronavirüs, altı hastada (%1,9) bokavirüs, beş hastada (%1,6) influenza virüsü ve bir hastada enterovirus saptandı. Çoklu virus saptanan hastaların yaşı daha küçüktü (p<0,001), respiratuvar sinsitiyal virüs prematürite öyküsü olan hastalarda daha sıktı (p<0,001). Stridor parainfluenza virus’da daha sık saptandı (p<0,001).
Çıkarımlar: Solunum virüsleri, çocuklarda solunum yolu enfeksiyonlarının ana nedenlerindendir. Toplum sağlığı açısından virüslerin zamanında ve doğru saptanması gerekmektedir. Solunum yolu virüslerinin saptanması epidemiyolojik sonuçlara ve aşı çalışmalarına da katkıda bulunmaktadır.
Aim: Acute respiratory tract infections are among the most common infectious diseases worldwide. Respiratory viruses are the leading cause of respiratory infections in children. Herein, we aimed to determine the epidemiologic and clinical feautures of viral agents among hospitalized children with lower respiratory tract infections.
Material and Methods: Nasopharyngeal swab specimens were obtained from the 422 patients hospitalized with a diagnosis of lower respiratory tract infections between December 2012 and December 2016. Multiplex reverse-transcription polymerase chain reaction was performed for the detection of viruses.
Results: Viral respiratory pathogens were detected in 311 patients (73.7%). In regard to respiratory virus subtypes, 103 patients (33.1%) had respiratory syncytial virus, 102 (32.7%) had human rhinovirus, 49 (15.7%) had multiple viruses, 15 (4.8%) had parainfluenzavirus, 13 (4.1%) had adenovirus, nine (2.8%) had human metapneumovirus, eight (2.5%) had human coronaviruses, six (1.9%) had bocavirus, five (1.6%) had influenza virus, and one patient (0.3%) had enterovirus. The median age was lower in patients with multiple viruses (p<0.001). The respiratory syncytial virus was more commonly detected in patients with a history of prematurity (p<0.001). Stridor was more common in other viruses including parainfluenza viruses (p<0.001).
Conclusion: Respiratory viruses are the main causative agents of respiratory tract infections in children. Timely and accurate detection of viruses is necessary in terms of public health. The detection of respiratory viruses also contributes to epidemiologic results and vaccine studies.

13.
Humoral immün yetmezlikli olgularda akciğer bulgularının değerlendirilmesi
Evaluation of pulmonary findings in patients with humoral immunodeficiency
Zuhal Karalı, Yasin Karalı, Şükrü Çekiç, Zeynep Yazıcı, Yakup Canıtez, Nihat Sapan, Sara Şebnem Kılıç Gültekin
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.46656  Sayfalar 174 - 183
Öz
Amaç: Humoral immün yetmezlik tanılı olgularımızda, sinopulmoner enfeksiyonların sıklığı ve bunların sonucunda solunum sisteminde meydana gelen değişikliklerin saptanması ve fonksiyonel akciğer kapasitelerinin ölçülmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya humoral immün yetmezlik tanılı 56 olgu alındı. Olguların dosya kayıtlarından klinik, laboratuvar, radyolojik görüntüleme bulguları ve solunum fonksiyon testi verileri geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Olguların tanılara göre dağılımı; yaygın değişken immün yetmezlik tanılı 25 olgu, X’e bağlı agamaglobulinemi tanılı üç olgu, Hiper immunoglobulin M sendromu tanılı beş olgu, İgG alt grup eksikliği tanılı 19 olgu ve selektif immunoglobulin A eksikliği tanılı dört olgu şeklindedir. Olguların 37’si (%66,1) erkek 19’u (%33,9) kadın, yaş ortalaması 14,1±10,6 yıldı. Olguların en sık yakınması kronik öksürük idi (n=47, %83,9). Akciğerlerin yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografilerinde en sık görülen patoloji atelektazi ve bronşiektaziydi (%27,7). Solunum fonksiyon testlerinde en sık görülen anormallik orta obstrüktif ve orta restriktif patern birlikteliğiydi (n=6,%12,5). Solunum fonksiyon testi bulguları ile radyolojik bulguların her zaman tutarlı olmadığı görüldü. İntravenöz immünglobulin alan olgular arasında yaygın değişken immün yetmezlik tanılı olgularda, immünglobulin G alt grup eksikliği olan olgulara göre solunum fonksiyon testlerinde; FEV 1, FVC ve FEF 25–75 değerlerinin anlamlı düşük olduğu saptandı (p=0,001, p=0,01, p=0,01). İntravenöz immünglobulin tedavisi alan olgularda; bronşiektazisi olanların immün yetmezlik tanı yaşı (14,2±8,4 yıl), olmayanlara (10,1±11,4 yıl) göre anlamlı olarak büyüktü (p=0,04).
Çıkarımlar: Klinik bulgular solunum sistemindeki yapısal ve fonksiyonel değişiklikleri izlemek için yeterli değildir ve olgular gereğinde akciğer yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ve solunum fonksiyon testleri ile değerlendirilmelidir.
Aim: To determine the frequency of sinopulmonary infections, detect changes in the respiratory system, and measure functional capacity of the lungs in our patients with humoral immunodeficiency.
Material and Methods: Fifty-six patients with humoral immunodeficiency were enrolled in this study. The clinical, laboratory, and radiologic data, and pulmonary function tests of the subjects were evaluated from their file records, retrospectively.
Results: The distribution of our patients was as follows: 25 patients had common variable immune deficiency, three patients had X-linked agammaglobulinemia, five patients had hyper immunoglobulin M syndrome, 19 patients had deficiency of immunoglobulin G subset, and four patients had selective immunoglobulin A deficiency. The most common symptom of the patients was chronic cough (n=47, 83.9%). The most common pathologies on high-resolution computed tomography of the chest were atelectasis and bronchiectasis (27.7%). The most common pathology in pulmonary function tests was the presence of moderate obstructive patterns along with restrictive patterns (n=6,12.5%). The FEV1, FVC, and FEF 25–75 values were significantly lower in patients with common variable immunodeficiency compared with the patients who had IgG subset deficiencies (p=0.001, p=0.01, p=0.01). Among the patients who were treated with intravenous immunoglobulin, the age at the diagnosis of immunodeficiency was higher in patients with bronchiectasis (14.2±8.4 years) compared with those without bronchiectasis (10.1±11.4 years) (p=0.04).
Conclusion: Clinical findings are not sufficient to monitor the structural and functional changes in the respiratory system, and patients should be evaluated using high-resolution computed tomography of the chest and pulmonary function tests.

14.
Kalıtsal faktör VII eksikliği olanların klinik sorunları ve uygulanan cerrahi girişimler
Clinical problems and surgical interventions in inherited factor VII deficiency
Başak Koç, Bülent Zülfikar
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.79069  Sayfalar 184 - 190
Amaç: Faktör VII eksikliği otozomal çekinik kalıtılan ve nispeten sık görülen (1/500 000) kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarındandır. Klinik olarak heterojendir, asemptomatik seyredebildiği gibi yaşamsal kanamalara da yol açabilmektedir. Nitekim FVII aktivitesi ile klinik bulguların arasında korelasyon bulunmamaktadır. Tedavisinde, plazma kaynaklı ve rekombinan FVII konsantreleri kullanılırsa da, bunlara erişimin olmadığı ülkelerde düşük miktarda FVII içermelerine rağmen taze donmuş plazma ve protrombin kompleks konsantreleri de kullanılmaktadır. Bu çalışmada, kliniğimizde izlenen FVII eksikliği tanısı almış hastaların klinik özellikleri, tedavileri ve uygulanan cerrahi girişimler sunulmaktadır.
Gereç ve Yöntemler: İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı’nda Temmuz 1997- Temmuz 2018 tarihleri arasında FVII eksikliği tanısı alan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların demografik özellikleri, başvuru yakınmaları, PT, aPTT ve FVII değerleri, kanama tipi, tedavileri ve uygulanan cerrahi girişimler kaydedildi. Hastalarda görülen kanamalar ağırlıklarına göre asemptomatik, minör ve majör olarak sınıflandırıldı.
Bulgular: Ortalama tanı yaşları 9,64±9,63 olan 7’si kız 11’i erkek toplam 18 hasta çalışmaya alındı. Hastaların ortalama izlem süresi 78,06±54,4 ay idi. Kanamalar klinik olarak sınıflandırıldığında; sekiz hastada (%44.4) herhangi bir kanama gözlenmezken, asemptomatik seyreden sekiz hastanın üçünde FVII düzeyi <10, diğerlerinde %20’nin
üzerinde idi. Dokuz (%50) hastada minör kanama, ve bir hastada major kanama kaydedildi. Hastalar asemptomatik ve semptomatik olarak sınıflandırıldığında iki grup arasında FVII düzeyi açısından anlamlı farklılık yoktu (p=0,57). İzlenen 18 hastanın 14’üne (%78) toplam 21 cerrahi girişim uygulandı.
Çıkarımlar: FVII eksikliği gerek klinik olarak gerekse cerrahi girişimlere yaklaşım olarak çok geniş bir yelpazede yer almaktadır. Bu nedenle, FVII eksikliği tanısı almış hastaların, uzmanlaşmış bir kanama bozukluğu merkezi ve birden çok bilim dalı ile yakın işbirliği içinde izlem ve tedavi edilmesi gerekmektedir.
Aim: Factor VII deficiency is one of the hereditary coagulation disorders that has autosomal reccessive inheritance and is observed relatively frequently (1/500 000). It is clinically heterogeneous, and may be asymptomatic or lead to life-threatening hemorrhage. Thus, there is no correlation between FVII activity and clinical findings. Plasma-derived and recombinant FVII concentrates are currently used for treatment. In countries where access to these products is lacking, fresh frozen plasma and prothrombin complex concentrates are also used, though they contain low amounts of factor FVII. In this study, we present the clinical properties, treatments, and surgical interventions used in patients followed up in our clinic with a diagnosis of factor FVII deficiency.
Material and Methods: Patients who were diagnosed as FVII deficiency in Istanbul University Oncology Institute, Division of Pediatric Hematology and Oncology between July 1997 and July 2018, were included in the study. The patients’ demographic characteristics, symptoms at presentation, PT, aPTT, and FVII values, types of hemorrhage, and treatments and surgical interventions used, were recorded. The hemorrhages observed in the patients were classified by severity as asymptomatic, minor, and major.
Results: A total of 18 patients (7 girls and 11 boys) with a mean age of 9.64±9.63 years were included in the study. The mean follow-up time was found as 78.06±54.4 months. When the hemorrhages were classified clinically, no hemorrhage was observed in eight patients (44.4%). The factor FVII level was found as <10% in three of these eight asymptomatic patients and above 20% in the others. Minor hemorrhage was observed in nine patients (50%) and major hemorrhage was observed in one patient. When the patients were classified as asymptomatic and symptomatic, there was no significant difference between the two groups in terms of FVII level (p=0.57). A total of 21 surgical interventions were performed in 14 (78%) of 18 patients who were being followed up.
Conclusion: FVII deficiency has a very wide spectrum both clinically and in terms of approach to surgical interventions. Therefore, patients with factor FVII deficiency should be followed up and treated by comprehensive care centers with close collaboration of multiple diciplines.

OLGU SUNUMU
15.
Yedi yaşındaki kız olguda çoklu organ tutulumlu IgG4 ilişkili hastalık: Ender bir prezentasyon
IgG4 related disease in a seven year old girl with multiple organ involvement: A rare presentation
Bilge Şahin Akkelle, Engin Tutar, Rabia Ergelen, Çiğdem Çelikel, Deniz Ertem
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.83435  Sayfalar 191 - 194
İmmünglobulin G4 ilişkili sistemik hastalık çocuk yaş grubunda ender görülür ve tipik histopatolojik, radyolojik ve klinik özellikler ile belirgindir. Birçok organ ya da sistem tutulumunun görülebildiği hastalıkta pankreas tutulumu otoimmun pankreatit olarak tanımlanmıştır. Hastalıkta serum immünglobulin G4 düzeyi genellikle yüksektir. Enflamatuvar bağırsak hastalığı birlikteliği ender bildirilmiştir. Pankreatit ve eş zamanlı sklerozan kolanjit tablosu ile başvuran yedi yaşındaki olgumuz izlemde gelişen kanlı dışkılama nedeniyle endoskopik olarak incelenmiş ve enflamatuvar bağırsak hastalığı saptanmıştır. Ayrıca lakrimal bez tutulumu saptanan hasta immünglobulin G4 ilişkili sistemik hastalık tanısı almış ve steroid tedavisi ardından hastanın semptom ve bulgularında dramatik iyileşme sağlanmıştır. İmmünglobulin G4 ilişkili sistemik hastalıkta farkındalık, erken tanıda ve hastalık ilişkili organ hasarının önlenmesinde önemlidir.
Autoimmune pancreatitis has been described as a pancreatic manifestation of immunoglobulin G4-related disease, which is characterized by typical histopathologic, radiologic, and clinical features. Immunoglobulin G4-related disease is usually accompanied by elevated serum immunoglobulin G4 level, and can involve multiple organ/systems. Immunoglobulin G4-related disease has rarely been reported in pediatric population. There are few reports of inflammatory bowel disease in association with immunoglobulin G4-related disease. We describe a 7-year-old girl who presented with pancreatitis and concurrent sclerosing cholangitis, and developed bloody diarrhea during follow-up. An endoscopic examination revealed inflammatory bowel disease, and later lacrimal gland involvement was also recognized. She was diagnosed as having immunoglobulin G4-related disease, and her clinical signs and symptoms improved dramatically after steroid treatment. Hence, awareness of the clinical picture is important and early diagnosis can prevent fibrosis and organ damage.

16.
Geçici diabetes mellituslu yenidoğanda ABCC8 geninde yeni bir de novo mutasyon
A novel de novo mutation at the ABCC8 gene in a newborn with transient diabetes mellitus
Semih Bolu, İbrahim Hakan Bucak, Çapan Konca, İrem Eldem, Mehmet Tekin
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.01336  Sayfalar 195 - 198
Neonatal diabetes mellitus, yaşamın ilk altı ayında hiperglisemi, dehidrasyon, gelişme geriliği ve ketoasidoz ile ortaya çıkabilen monojenik bir hastalıktır. Neonatal diabetes mellitus geçici ya da kalıcı olabilir. Burada, diyabetik ketoasidoz ile başvuran ve SUR1 proteinini kodlayan ABCC8 geninde heterozigot de novo mutasyonu olan (p.Thr1381Asn), geçici neonatal diabetes mellituslu 10 haftalık bir olguyu sunuyoruz. Ailede diyabet öyküsü yoktu ve ebeveynler ABCC8’deki mutasyon için negatifti. Hastaya insülin tedavisi başlandı ve dört aylıkken diyabet remisyonu gerçekleşti. Hasta iki yıllık takipte herhangi bir ilaç gereksinimi olmadan öglisemik kaldı.
Neonatal diabetes mellitus is a monogenic disease that can present with hyperglycemia, dehydration, failure to thrive, and ketoacidosis within the first six months of life. Neonatal diabetes mellitus can be transient or permanent. Here, we describe a 10-week-old infant with transient neonatal diabetes mellitus who presented with diabetic ketoacidosis and was found to have heterozygous a de novo mutation, p.Thr1381Asn in the ABCC8 gene, which encodes the SUR1 protein. There was no family history of diabetes mellitus and the parents were negative for the mutation at ABCC8. The patient started on insulin therapy and remission of diabetes occurred at 4 months of age. The patient remained euglycemic over a 2-year follow-up period without necessitating any medicine.

17.
Endotrakeal entübasyon gerektiren akut ağır üst havayolu tıkanıklığının nadir bir nedeni: adenoid hipertrofisi
A rare cause of acute severe upper airway obstruction that required endotracheal intubation: adenoid hypertrophy
Uğur Yıldırım, Özgür Kemal, Esra Kavaz, Sinan Atmaca, Mehmet Koyuncu
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2018.89156  Sayfalar 199 - 202
Adenoid hipertrofisi, çocuklardaki üst havayolu tıkanıklığının en sık görülen sebeplerinden biridir. Genellikle dört yaş civarında, uyku ile ilişkili solunum bozukluğu ve benzeri belirtiler ile ortaya çıkar. Buna karşın, adenoid hipertrofisi nedeniyle akut üst solunum yolu tıkanıklığı görülmesi çok ender bir durumdur. Özellikle bir yaşın altındaki bir hastada bu durumun görülmesi son derece nadirdir. Bu yazının amacı, adenoid hipertrofisi nedeniyle endotrakeal entübasyon gerektirecek kadar ağır akut üst solunum yolu obstrüksiyonu olan yedi aylık erkek hastayı sunarak dizine katkı sağlamaktır.
Adenoid hypertrophy is one of the common causes of upper airway obstruction in children. It usually presents with sleep-related breathing disorders and associated findings generally occur around the age of 4 years. However, the development of acute upper airway obstruction due to adenoid hypertrophy is extremely rare. Acute upper airway obstruction due to adenoid hypertrophy in a patient aged under 1 year is an extremely unexpected condition. The aim of this case report was to contribute to the literature by reporting the presence of adenoid hypertrophy causing severe acute airway obstruction leading to endotracheal intubation in a 7-month-old male patient.

18.
Genç bir hastada Pseudo-Meigs’ sendromu ile birlikte olan primer over rabdomiyosarkomu: olgu sunumu ve kısa dizin taramasi
Primary ovarian rhabdomyosarcoma coexisting with Pseudo-Meigs’ syndrome in a young patient: a case report and brief literature review
Şule Gökçe, Zafer Kurugöl, Elvin Orujov, Gürdeniz Serin
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.82474  Sayfalar 203 - 206
Rabdomiyosarkom, embriyonik mezenşimden köken alan çocukluk çağı malin yumuşak doku sarkomlarından biridir. Tümör baş, boyun bölgesinde ve ekstremitelerde ve genitoüriner sistemde yer alabilir. Primer ovaryan rabdomiyosarkom, oldukça ender görülen ve dizinde çok az bildirilmiş çocuk hastası olan bir malinitedir. Pseudo-Meigs’ sendromu, genellikle diğer benin yumurtalık tümörleri ya da başka herhangi bir malin tümör türü ile ilişkili olan bir Meigs’ sendromu tipidir. Asit, plevral efüzyon, benign over tümörleri ya da fibroma benzeri tümörler ve tümör çıkarıldıktan sonra gerileyen asit ve plevral efüzyon ile belirgin ender bir durumdur. Kliniğimize Asya kökenli bir hasta hafif nefes darlığı ve giderek belirginleşen karın şişliği yakınmaları ile başvurdu. Manyetik rezonans görüntüleme ile malinite ile uyumlu olan her iki overde de solid kistik komponentli kitle, bilateral plevral efüzyon ve masif asit saptandı. Bu olgu, Pseudo-Meigs sendromunun eşlik ettiği saf primer over rabdomiyosarkomu saptanmış ilk olgudur.
Primary rhabdomyosarcoma is one of the malignant soft tissue sarcomas of childhood originating from embryonic mesenchyme. The tumor can occur in the head, neck region, and limbs, and genitourinary system. Primary ovarian rhabdomyosarcoma is an extremely rare malignancy with a few documented pediatric patients in the literature. Pseudo-Meigs’ syndrome is a type of Meigs’ syndrome that is usually associated with other benign ovarian tumors or any other type of malignant tumors. It is a rare condition characterized by ascites, pleural effusion, benign ovarian tumors or fibroma-like tumors, and resolution of ascites and pleural effusion after the removal of the tumor. A patient of Asian origin came to our clinic with symptoms of mild dyspnea, and gradually increasing abdominal swelling. Magnetic resonance imaging scans indicated masses with solid cystic components on both ovaries with a suspicion of malignancy, showing bilateral pleural effusion and massive ascites. This is the first reported case of a pure primary ovarian rhabdomyosarcoma associated with a Pseudo-Meigs syndrome in a young girl.

19.
Akut lenfoblastik lösemili bir çocuk hastada mukormikoz enfeksiyonunun başarılı tedavisi
Successful outcome of mucormycosis in a child with acute lymphoblastic leukemia
Rejin Kebudi, Hande Kızılocak, Günter Hafız, Zayre Erturan
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.12129  Sayfalar 207 - 209
Invaziv fungal enfeksiyonlar, yoğun tedaviler alan çocukluk çağı kanserlerinde mortalite ve morbiditenin önemli bir nedenidir. Bu yazıda, akut lenfoblastik lösemi tanılı sekiz yaşındaki erkek hastada saptanan mukormikoz enfeksiyonu irdelenmiştir. Ateş ve orbita etrafında hafif ağrı saptanan olgumuzda, kulak burun boğaz ve oftalmolojik değerlendirmede patolojik bulgu olmamasına rağmen, okuloorbital ve paranazal enfeksiyonun düşünülmesi, bizi erken tanıya götürdü. Görüntülemede saptanan periorbital apse, antifungal tedaviye ragmen gerilemedi ve cerrahi drenaj sonrasi ateş düştü. Kemoterapi boyunca antifungal tedavisine devam edilen hasta, tedavi bitiminden sonra dört yıldır hastalıksız izlenmektedir. Çocukluk çağı kanserlerinde, özellikle lösemi tanılı hastaların enfeksiyonlarda, klinik ve radyolojik bulgular dogrultusunda mukormikoz ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bu infeksiyonun ayırıcı tanıda düşünülmesi, hızla sistemik antifungal tedavi başlanması, ve cerrahi debridman hastaların hayatta kalmaları için çok önemlidir. Antifungal tedavi yanında, erken cerrahi drenaj, mukormikoz tedavisinde önemli rol oynar.
Invasive fungal infections may cause morbidity and mortality in pediatric patients with hematologic and oncologic malignancies treated with intensive protocols. We present a case of mucormycosis in an 8-year-old boy with acute lymphoblastic leukemia. In our patient, the suspicion for an oculoorbital and paranasal infection only due to mild pain in the orbital area without any abnormal pathologic findings in the ophthalmologic and otolaryngologic examination, led us to an early diagnosis. Despite the use of antifungal therapy, the lesion persisted and fever subsided after surgical drainage of the periorbital abscess. Antifungal treatment continued during chemotherapy. He has been in remission for four years. Mucormycosis should be in the differential diagnosis in infections in children with cancer, especially leukemia, according to clinical and radiologic findings. A high degree of suspicion and prompt systemic empirical antifungal therapy, as well as surgical debridement, are crucial for the survival of patients. Beside antifungals, early surgery plays an important role in patients with mucormycosis.

20.
İmmün yetmezliği bulunmayan 10 aylık bir kız bebekte renal miçetomalar
Renal mycetomas in a 10-month-old female infant without immunodeficiency
Anastasia Gkampeta, Maria Stamou, Charalampos Antachopoulos, Elpida Simeoforidou, Athena Pantoleon, Nikoleta Lazaridou, Andreas Giannopoulos
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2018.33340  Sayfalar 210 - 212
Candida albicans enfeksiyonu üriner sistemin en sık görülen ve en patojen mantar enfeksiyonudur. Üriner sistemde mantar enfeksiyonları, bakteriyel enfeksiyonlara göre daha az sık ortaya çıkmasına rağmen, son dekadlarda, bunların insidansları artmıştır. Prematürite, parenteral beslenme, kortikosteroidler, bağışıklık sistemini baskılayan faktörler, cerrahi işlemler ve uzun süre antibiyotik tedavisi, sık görülen predispozan faktörlerdir. Burada, bilateral vezikoüreteral reflü için yapılan cerrahi tedavi sonrasında kandida enfeksiyonu geliştiren ve immün yetmezliği bulunmayan 10 aylık bir kız bebekte saptanan kandidal renal miçetoma vakasını bildiriyoruz. Renal kandidiazis, flukonazol ve ekinokandin ile başarılı bir şekilde tedavi edilmiştir. İmmün yetmezliği bulunmayan hastalarda miçetomalar veya mantar topları çok nadir görülür. Bildiğimiz kadarı ile, bu vaka bildirimi, immün yetmezliği bulunmayan pediatrik hastalarda ortaya çıkan miçetomalarla ilgili ikinci vaka bildirimidir.
Candida albicans is the most prevalent and pathogenic fungal infection of the urinary tract. Although fungal urinary tract infections occur less frequently than bacterial infections, their incidence has increased during the last decades. Prematurity, parenteral nutrition, corticosteroids, immunosuppressive factors, surgical procedures, and prolonged antibiotic therapy are common predisposing factors. We report a case of candidal renal mycetomas in a 10-month-old female infant without immunodeficiency who developed candidal infection after surgical treatment for bilateral vesico-ureteric reflux. The renal candidiasis was treated successfully with fluconazole and echinocandin. The occurrence of mycetomas or fungus balls in patients who are immunocompetent is extremely rare. To the best of our knowledge, this is the second case report of mycetomas occurring in immunocompetent pediatric patients.

DIĞER
21.
Türkçesi varken
When the Turkish word exists

Sayfa 213
Makale Özeti | Tam Metin PDF

LookUs & Online Makale