ISSN: 1306 - 0015 • E-ISSN: 1308 - 6278

Hızlı Arama




Türk Pediatri Arşivi - Turk Pediatri Ars : 54 (4)
Cilt: 54  Sayı: 4 - 2019
EDITÖRDEN
1.
The role of paediatricians in implementing adequate social programs to assist children suffering parental loss
Fugen Cullu Cokugras, Pietro Ferrara, Tudor Lucian Pop, Luigi Nigri, Ida Giardino, Massimo Pettoello Mantovani
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2018.33341  Sayfalar 203 - 206
Makale Özeti | İngilizce Tam Metin

DERLEME
2.
Otizm spektrum bozukluğunun uzun vadeli sonuçları
Long-term outcome of autism spectrum disorder
Annio Posar, Paola Visconti
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.16768  Sayfalar 207 - 212
Otizm spektrum bozukluğu, çoğu olguda yaşam boyu devam eden bir durumdur ve sıklıkla hastanın ve ailesinin yaşam kalitesini ciddi derecede etkiler. Ancak, günümüzde bu tanı itirazsız son tanı olarak kabul edilmemelidir. Günümüzde, otizm spektrumunun düzelmesi, uzak bir olasılık olmasına rağmen, zamanında yapılacak bir psiko-eğitim müdahalesi, kişinin ulaşacağı otonomi düzeyini önemli derecede artırabilir ve bu nedenle, seyri olumlu şekilde değiştirebilir. Uzun vadeli sonuçların bazı öngöstergeleri bilinmektedir (öncelikle çocukluk çağı zeka katsayısı ve erken dil/iletişim becerisi), ama günümüzde bu konu halen karara bağlanmamıştır. En önemli müdahale programlarının uzun vadedeki etkilerini değerlendiren çalışmaların eksikliği, uygun araştırmalarla doldurulmalıdır. Toplum desteği ve sosyal entegrasyon, otizm spektrum bozukluğu olan kişiler için sonuçların iyileştirilmesi açısından çok önemli olabilir. Ancak, gerçek bir sosyal entegrasyon, çalışma faaliyetini içerir ve bu konu halen büyük bir sorundur. İş kariyeri için uygun ve zamanında hazırlık yapılması, bu kişilerin geleceği için esastır ve bu hazırlık, mümkün olduğu kadar kişiye uygun aktivitelerin seçilmesi şeklinde yapılmalıdır. Son olarak, otizmi olan kişiler için saygın bir gelecek yaratırken, onların özel gereksinimlerini karşılayabilmek üzere, kendi bakış açılarının dinlenmesi asla unutulmamalıdır.
In most cases, autism spectrum disorder is a life-long condition, often severely affecting the quality of life of the patient and his/her family, but nowadays this diagnosis should not be considered a final sentence without appeal. Although even today the recovery from the autism spectrum is an unlikely possibility, a timely psycho-educational intervention can significantly improve the level of autonomy reached by the individual and therefore favorably modify the outcome. Some predictors of long-term outcome are known, primarily childhood intelligence quotient and early language/communication ability, but today this issue is still open. The lack of studies evaluating the long-term effects of the most important intervention programmes should be filled with adequate research. Community support and social integration may be very important in improving outcomes for individuals with autism spectrum disorder. But a real social integration involves a work activity and this is still a great problem today. An adequate and timely preparation of the working career of these individuals is fundamental for their future, and it should be done by choosing, as far as possible, suitable activities for them. Finally, in creating a dignified future for people with autism, we must never forget to listen to their point of view, whenever possible, in order to meet their particular needs.

3.
Çocuk hekimliği tarihine ilişkin eski bir kitap incelemesi ve Dr. Sezai Bedrettin Tümay
An old book review on the history of pediatrics and Dr. Sezai Bedrettin Tümay
Çağatay Üstün, Nuray Demirci Güngördü, Seçil Özçiftçi
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.91979  Sayfalar 213 - 219
Tıbbın tarihsel kaynaklarını oluşturan unsurlar tıbbi belge, basılmış kitap, özgeçmiş, anı veya günce yazımı ve reçeteler üzerinde yoğunlaşmaktadır. Tıp tarihi ile ilgili bir konuda yapılacak araştırmalarda bunlara ek olarak, arşivsel değeri olan kaynakların günümüz ile buluşturulması ve yorumlanması gerekmektedir. Tarihsel verilerin değeri, orjinalinin korunmuş olması ve içerdiği bilgilerin değiştirilmeden bugünün yorumlarına açık hale getirilmesine bağlıdır. Bu çalışmada, çocuk hekimliği tarihine ait bir eser olan ve bir çocuk hekimi tarafından yazılmış Çocuk Hekimliği Tarihine Genel Bir Bakış isimli kitabın orijinal baskını ele almaktayız. Kitabın yazarı Dr. Sezai Bedrettin Tümay, aynı zamanda ülkemizde çocuk hekimliğinin gelişimine katkı sağlamış bir hekimdir. Tıbbın çalışma disiplinleri içinde çocuk hekimliğinin gelişim zorluklarına değinen, bugüne kadar uzanan yolculuğunu farklı biliyografya kaynakları ile sunan kitap, günümüz çocuk hekimliğinin tarihi dizinine katkı sağlamaktadır. Yazıldığı dönemin koşulları çerçevesinde değerlendirildiğinde, gerek batı dünyası, gerekse de doğu dünyası ve Türkiye’deki çocuk hekimliği tarihi hakkında özgün bilgiler içeren bu kitabın günümüz ile buluşturulması bir boşluğun doldurulması açısından önemlidir. Bu çalışmada, kitabın yazarı Dr. Sezai Bedrettin Tümay’ın kısa öz geçmişinin ardından kitabın kısa bir özetini bilim dünyası ile yeniden paylaşmayı amaçladık.
The historical sources of medicine involve medical documents, printed books, biographies, memoirs or diary writing, and prescriptions. In addition to these, sources that have archival value should be brought to the present and interpreted in research on a subject related to the history of medicine. The value of historical data depends on the preservation of the original and being open to interpretation without changing the information included. In this study, we discuss the original form of the book named A General Outlook on the History of Pediatrics, which is a work about the history of pediatrics written by a pediatrician. Sezai Bedrettin Tümay, the writer of the book, is also a doctor who has contributed to the development of pediatrics in our country. The book, which addresses the developmental challenges of pediatrics in the study disciplines of medicine and presents its journey from past to present by using different sources of literature, contributes to the literature on the history of pediatric medicine. When evaluated in the context of the conditions of the period when it was written, bringing the book including unique information on the history of pediatrics in the Western and Eastern worlds and Turkey to the present, is important to fill a gap in literature. In the study, we aim to share a brief summary of the book with the science world after a short biography of Dr. Sezai Bedrettin Tümay.

ORIJINAL MAKALE
4.
Güncellenen kılavuz sonrasında ilk atak akut romatizmal ateş tanısı alan çocuk hastaların klinik özellikleri
Clinical characteristics of pediatric patients with first-attack acute rheumatic fever following the updated guideline
Muhlike Güler, Fuat Laloğlu, Hasım Olgun, Naci Ceviz
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.69376  Sayfalar 220 - 224
Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde Haziran 2015–Kasım 2018 tarihleri arasında akut romatizmal ateş tanısı almış çocuk hastaların klinik bulgularının değerlendirilmesi ve geçmiş yıllardaki verilerle karşılaştırılarak hasta gruplarında gözlenen değişimleri değerlendirmektir. Hastalarımıza güncellenen Jones ölçütleri ile tanı konuldu.
Gereç ve Yöntemler: Haziran 2015–Kasım 2018 tarihleri arasında yeni ölçütler ile akut romatizmal ateş tanısı almış çocuk hastaların tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Eski tanı ölçütleri kullanılarak daha önce yapılmış bir çalışmanın verileri tekrar düzenlendi ve iki grup karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmamıza belirtilen tarihler arasında başvuran ve ilk atak akut romatizmal ateş tanısı alan 22’si (%44) erkek ardışık toplam 50 hasta alındı. Kırk iki (%84) hastada kardit saptandı. Belirgin kardit 24 ve sessiz kardit 18 hastada saptandı. Eklem tutulumu 34 hastada (%68) vardı. Kore saptanan 14 (%28) hastanın tümünde eşlik eden kardit vardı. Hastalarımızda eritema marginatum ve deri altı nodülü saptanmadı. Çalışmamızda yenilenen ölçütler yönünden değerlendirildiğinde iki hastaya sessiz kardit+poliartralji, iki hastaya sessiz kardit+monoartrit, dört hastaya poliatralji, bir hastaya monoatrit ile tanı konuldu. Toplam 9 (%18) olguya yenilenen ölçütler sayesinde tanı konulabildi. Daha önce yapılan çalışma ile karşılaştırıldığında sessiz kardit oranında artma (%21,8’den %36’ya), toplam kardit oranında azalma (%92’den %84’e) saptandı.
Çıkarımlar: Sonuçlarımız güncellenen Jones ölçütlerinin önemli sayıda hastada akut romatizmal ateş tanısını koymadaki yetersizliği önlediğini göstermektedir.
Aim: To evaluate the clinical features of children diagnosed as having acute rheumatic fever between June 2015 and November 2018, and the changes observed in patient groups in comparison with data obtained in previous years. The diagnosis of acute rheumatic fever was made using the updated Jones criteria.
Material and Methods: The medical records of pediatric patients who were diagnosed as having acute rheumatic fever between June 2015 and November 2018 using the updated criteria, were examined retrospectively. The data of a previous study that used the old criteria were reorganized and the two groups were compared.
Results: A total of consecutive 50 patients [22 males (44%)] who presented in the study period and were diagnosed as having first-attack acute rheumatic fever, were included in our study. Carditis was found in 42 (84%) patients. Manifest carditis was found in 24 patients and silent carditis was found in 18 patients. Joint involvement was present in 34 (68%) patients. Accompanying carditis was present in all 14 patients (28%) who were found to have chorea. Erythema marginatum and subcutaneous nodules were not found in our patients. When evaluated in terms of the updated criteria, a diagnosis of rheumatic fever was made with silent carditis+polyarthralgia in two patients, with silent carditis+monoarthritis in two patients, with polyarthralgia in four patients, and with monoarhtritis in one patient in our study. A diagnosis could be made by means of the updated criteria in a total of 9 (18%) patients. When compared with the previous study, an increase in the rate of silent carditis (from 21.8% to 36%) and a reduction in the rate of total carditis (from 92% to 84%) were found.
Conclusion: Our results show that the updated Jones criteria prevent under diagnosis of acute rheumatic fever in an important number of patients.

5.
Sakarya ilindeki aile hekimlerinin çocukluk çağı astım hastalığı hakkındaki tutum, bilgi ve davranışları
The attitude, knowledge, and behavior of family physicians about childhood asthma in Sakarya province
Nezihe Nefise Uluç, Öner Özdemir
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.39206  Sayfalar 225 - 237
Amaç: Sakarya ilindeki aile sağlığı merkezlerinde çalışan aile hekimlerinin çocukluk çağı astım hastalığıyla ilgili tutum, bilgi ve davranışlarının saptanması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Anket şeklinde düzenlenen çalışmaya 172 hekim katıldı. Ankette aile hekimlerinin tutum ve davranışı, sosyodemografik özellikleri ve mesleki uygulamaları, teorik ve klinik bilgilerini ölçen 46 soru vardı.
Bulgular: Çalışmaya 144 aile hekimi sertifikalı pratisyen aile hekimi, 7 aile hekimi uzmanı, 21 sözleşmeli aile hekimi uzmanlığı araştırma görevlisi olmak üzere toplam 172 hekim katıldı. Katılımcıların %44,2’si astım tanısını koyabilir, %61,6’sı izlem ve idame tedavisini yapabilir, %86’sı ise hafif astım atağı tedavisi verebilir görüşündeydi. Hekimlerin %44,6’sı astım hastalarını her zaman-sıklıkla sevk ettiğini, %92’si her zaman-sıklıkla hastalığının kontrol durumunu sorguladığını, %79,7’si her zaman-sıklıkla tetikleyiciler ve inhaler ilaç kullanımı hakkında hatırlatmada bulunduğunu belirtti. Katılımcıların teorik bilgi sorularındaki doğru cevap ortalaması 6,23±1,564;16 klinik olgu sorularında ise 10,33±1,901 idi. Yaş, cinsiyet, çalışılan ilçe, mezuniyetten itibaren geçen süre, mümessil ziyareti, astım ilacı reçete etme sıklığının tutum ve davranışta anlamlı değişiklik oluşturan aile hekimi özellikleri olduğu görüldü. Klinik olgu sorularındaki başarıyı etkileyen etkenlerin uzman ya da araştırma görevlisi olmak, merkez ilçede çalışmak, aile sağlığı merkezinde afiş/broşür bulundurulmaması olduğu saptandı. Pratisyen aile hekimlerinin uzman ve araştırma görevlilerine göre hastaların kontrol durumunu daha çok sorguladıkları, astımlı hastalara tetikleyiciler ve inhaler ilaç kullanımı hakkında daha çok hatırlatmada bulunduğu ve atak tedavisi verilebilir tutumunda olduğu görüldü.
Çıkarımlar: Bu çalışmada astımla ilgili en temel bilgi ve pratik uygulamalarda eksiklik görüldü. Aile hekimlerinin astımla ilgili tutumlarının davranışlarıyla her zaman örtüşmediği gözlendi. Özellikle, tutum, davranış ve bilgi düzeyi arasındaki ilişkilerin kendi arasında değerlendirilmesinde anlamlı bir ilişki saptanmadı.
Aim: This study aimed to determine the knowledge, attitude, and behavior of family physicians working in family health centers in Sakarya province related to childhood asthma.
Material and Methods: One hundred seventy-two physicians participated in this study, which was conducted as a survey. The questionnaire included 46 questions that measured the attitude and behavior, sociodemographic characteristics, professional practices, theoretical/clinical knowledge of the family physicians.
Results: A total of 172 physicians including 144 certificated general practitioners, 7 family medicine specialists, and 21 contracted family medicine residents were enrolled in the study. Less than half (44.2%) of the participants agreed that family physicians could make a diagnosis of asthma, 61.6% agreed that family physicians could follow up and maintain treatment, and 86% agreed that family physicians could give treatment in cases of mild asthma attack. Some 44.6% of the physicians stated that they always/frequently referred patients with asthma, 92% stated that they always/frequently interrogated if the disease was under control, and 79.7% stated that they always/frequently reminded their patients about triggers and the use of inhaler drugs. The mean number of correct answers was 6.23±1.56 for 10 theoretical questions and 10.33±1.90 for 16 clinical questions. It was observed that age, sex, district of work place, time since graduation, represantative visits, and the frequency of prescriptions were the charcatristics of family physicians that caused significant changes in attitute and behavior. Being a specialist or residents, working in a central district, and absence of poster/brochure in family health center were found to be factors that affected success in questions related to clinical cases. It was observed that general practitioner family physicians interrogated the control status more frequently than specialists and residents, reminded their patients with asthma about triggers and inhaler drug use with a higher rate and exhibited a positive attitude in terms of giving treatment for asthma attacks.
Conclusion: In this study, a deficiency was observed in terms of basic information related to asthma and in terms of practical applications. It was observed that family physicians’ attitudes about asthma did not always coincided with their behaviors. No significant correlation was found when the relations of attitude, behavior, and knowledge level were evaluated between themselves.

6.
Diyaliz gereksinimi olmayan kronik böbrek hastalıklı çocuklarda hepsidin ile anemi ve kemik mineral metabolizması ilişkili midir?
Is hepcidin related with anemia and bone mineral metabolism in children with non-dialysis chronic kidney disease?
Osman Yeşilbaş, Nurdan Yıldız, Özgür Baykan, Harika Alpay
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.93206  Sayfalar 238 - 245
Amaç: İnflamasyona ikincil fonksiyonel demir eksikliği ve artmış hepsidin düzeyleri kronik böbrek hastalığı olan çocuklarda eritropoetin dirençli anemiye neden olmaktadır. Vitamin D eksikliği, parathormon ve fosfor da kronik inflamasyon ve anemiye katkıda bulunabilmektedir. Bu çalışmanın amacı, diyaliz ihtiyacı olmayan kronik böbrek hastalıklı çocuklarda hepsidin ile anemi ve kemik mineral metabolizmasının ilişkisini araştırmaktır.
Gereç ve Yöntemler: Evre 2–4 kronik böbrek hastalığı olan 35 çocuk ile 35 sağlıklı çocuk çalışmaya alındı. Serum kreatinin, kan üre nitrojeni, ürik asit, C-reaktif protein, interlökin-6, hepsidin, tam kan sayımı, ferritin, kalsiyum, fosfor, parathormon, 25-hidroksivitamin D, 1,25- hidroksivitamin D ve fibroblast büyüme faktörü-23 düzeyleri iki grup arasında karşılaştırıldı.
Bulgular: Ferritin, C-reaktif protein, kan üre nitrojeni, kreatinin ve ürik asit düzeyleri ile retikülosit yüzdesi kontrol grubuna göre anlamlı yüksek idi (p<0,05). Kronik böbrek hastalığı olan grup ile sağlıklı çocuklardan oluşturulan grupta, ortalama serum hepsidin düzeyleri sırası ile 9,6±5,2 (en düşük-en yüksek, 2,15–25,3) ve 9,7±4,3 (en düşük-en yüksek, 3,4–22,2) ng/mL olup iki grup arasında anlamlı fark saptanmadı. İki grup arasında serum fosfor, 25-hidroksivitamin D, 1,25- hidroksivitamin D ve fibroblast büyüme faktörü-23 düzeyleri bakımından da anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Hasta grubundaki serum hepsidin düzeyi ile anemi belirteçleri, fibroblast büyüme faktörü-23, fosfor, ürik asit, C-reaktif protein, 25-hidroksivitamin D ve parathormon düzeyleri korele değildi (p>0,05). Bununla birlikte serum hepsidin düzeyleri ile 1,25- hidroksivitamin D ve interlökin-6 düzeylerinin korelasyon gösterdiği görüldü (sırasıyla p=0,013 ve p=0,002).
Çıkarımlar: Diyaliz ihtiyacı olmayan kronik böbrek hastalıklı çocuklarda, C-reaktif protein ve interlökin-6 gibi inflamasyon belirteçlerindeki artışa rağmen serum hepsidin düzeyleri anlamlı olarak artmayabilir. Demir desteği ve eritropoetin ile etkin anemi tedavisi ile fosfat bağlayıcılar ve aktif vitamin D ile ikincil hiperparatiroidizmin etkin tedavi edilerek serum parathormon ve fibroblast büyüme faktörü-23 düzeylerinin düşürülmesi bu hastalardaki inflamasyonu kontrol altına alarak serum hepsidinin artmasını engelleyebilir.
Aim: Functional iron deficiency secondary to inflammation and increased serum hepcidin lead to erythropoietin-resistant anemia in children with chronic kidney disease. Vitamin D deficiency, parathyroid hormone, and phosphate can also participate in chronic inflammation and anemia. The aim of this study was to evaluate the association between hepcidin, bone mineral metabolism, and anemia in non-dialysis pediatric patients with chronic kidney disease.
Material and Methods: Thirty-five patients with stage 2–4 chronic kidney disease and 35 healthy subjects were enrolled in the study. Serum creatinine, blood urea nitrogen, uric acid, C-reactive protein, interleukin-6, hepcidin, complete blood count, ferritin, calcium, phosphorus, parathyroid hormone, 25-hydroxyvitamin D, 1,25-dihydroxyvitamin D, and fibroblast growth factor-23 levels were compared between the groups.
Results: Ferritin, C-reactive protein, interleukin-6, blood urea nitrogen, creatinine, uric acid levels, and percentages of reticulocytes were significantly higher than in the controls (p<0.05). The mean serum hepcidin levels in the chronic kidney disease and control groups were 9.6±5.2 (range, 2.15–25.3) and 9.7±4.3 (range, 3.4–22.2) ng/mL and were not significantly different in either group. There were no differences in terms of serum phosphorus, 25-hydroxyvitamin D, 1,25-dihydroxyvitamin D and fibroblast growth factor-23 levels between the groups (p>0.05). Serum hepcidin levels were not correlated with anemia parameters, serum fibroblast growth factor-23, phosphorus, uric acid, C-reactive protein, parathyroid hormone, and 25-hydroxyvitamin D levels (p>0.05). However, serum hepcidin levels were correlated with 1,25-dihydroxyvitamin D and interleukin-6 levels (p=0.013 and p=0.002, respectively).
Conclusion: Serum hepcidin levels may not increase significantly in non-dialysis pediatric patients with chronic kidney disease despite high levels of inflammatory markers such as C-reactive protein and interleukin-6. The increase of serum hepcidin levels may be inhibited by effective treatment of anemia with iron supplementation and erythropoietin, and the treatment of secondary hyperparathyroidism with phosphate binders and the active form of vitamin D, which decrease serum parathyroid hormone and fibroblast growth factor-23 levels, and control inflammation to some extent.

7.
Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi
Nutritional assessment of children with Wilson’s disease: single center experience
Şükrü Güngör, Mukadder Ayse Selimoglu, Fatma İlknur Varol
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.42402  Sayfalar 246 - 255
Amaç: Beslenme durumu, kronik karaciğer hastalığı olan çocuklarda prognostik bir belirteç olarak kabul edilmiştir. Dizinde, Wilson hastalarında yetersiz beslenme ve mikro besin eksikliğinin sıklığı ve prognostik etkilerini araştıran çalışmaların eksikliği nedeniyle merkezimizde izlenen 94 Wilson hastasını geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmamıza 2006–2017 yılları arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme bölümünde 94 Wilson hastalıklı çocuk alındı. Bu hastaların nutrisyonel durumunu değerlendirebilmek için, başvuru şekilleri, antropometrik ölçümleri, laboratuvar bulguları, prognostik etmenleri geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Hastalar demografik özelliklerine göre değerlendirildiğinde yaş ortalaması: 9,11±3,2 (3,5–17) ve kız/erkek oranı 40/54 idi. Yaş ortalaması asemptomatik hastalarda semptomatik olanlardan anlamlı olarak düşük bulundu (p<0,001). Hastalarda tüm değişkenler birlikte değerlendirildiğinde 43 hastada (%45,7) malnütrisyon saptandı. Fulminan Wilson hastalarında nörowilson hastalarına göre boy ve kilo Z skorlarında istatiksel olarak anlamlı yükseklik vardı. (sırasıyla, p=0,045, p=0,019) Hipokalsemi, hipofosfatemi, hipoürisemi, hipoalbuminemi ve anemi kolestazlı hastalarda kolestazı olmayanlara oranla istatiksel olarak daha sık görüldü (p=<0,001). Vitamin A, E kolestazı olanlarda olmayanlara kıyasla daha düşüktü (p<0,05). Hipokalsemi, hipofosfatemi ve hipoürisemi fulminan grupta daha yüksek oranda saptandı (p<0,001). Mortalite skorlarına göre bakıldığında (Dhawan, model for end-stage liver disease ve Child-Pugh); Mortalitesi yüksek olan hastalarda, boy Z skoru yüksek bulundu (p<0.05).
Çıkarımlar: Wilson hastalığında büyümenin değerlendirilmesinde ayrıntılı antropometrik ölçümlerin yanında vitamin, eser elementler ve elektrolitlerin de yakından izlenmesi gerekmektedir.
Aim: Nutritional status was accepted as a prognostic marker in children with chronic liver disease. In the literature, we aimed to retrospectively investigate 94 Wilson patients followed in our center due to the lack of studies investigating the frequency and prognostic effects of malnutrition and micronutrient deficiency in Wilson’s patient.
Material and Methods: Our studies included 94 Wilson’s disease children in the Department of Child Gastroenterology, Hepatology and Nutrition of Inonu University Faculty of Medicine between 2006–2017. Presentation patterns, anthropometric measurements, laboratory findings and prognostic factors of these patients were analyzed retrospectively.
Results: The mean age of the patients was 9.11±3.2 (3.5–17) and the female/male ratio was 40/54. Mean age was lower in asymptomatic patients (p=0.000). According to all parameters, malnutrition was detected in 43 patients (45.7%). Fulminant Wilson’s disease had higher height and weight z scores than nerowilson patients (p=0.045, p=0.019, respectively). Hypocalcemia, hypophosphatemia, hypouricemia, hypoalbuminemia and anemia were more common in patients with cholestasis than without cholestasis (p<0.001). Vitamin A and E are lower in patients with cholestasis than without cholestasis (p<0.05). Hypocalcemia, hypophosphatemia and hypo-uricemia were found higher in the fulminant group (p<0.001). According to mortality scores (Dhawan, Model for end-stage liver disease and Child-Pugh). In patients with high mortality, height Z score was found to be high (p<0.05).
Conclusion: In Wilson’s disease assessment of growth, detailed anthropometric measurements as well as vitamin, trace elements and electrolytes should be closely monitored.

8.
Şişmanlığın derecesi ile kardiyometabolik riskler ve vitamin D düzeyi arasındaki ilişki
The relationship between cardiometabolic risks and vitamin D levels with the degree of obesity
Aslı Okbay Güneş, Müjgan Alikaşifoğlu, Ethem Erginoz, Selmin Köse, Emre Çelik, Suphi Vehid, Oya Ercan
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.98372  Sayfalar 256 - 263
Amaç: Bu çalışmanın amacı ergenlerde obezite derecesine göre D vitamini düzeylerini içeren kardiyometabolik risk etmenlerini değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma geriye dönük kesitsel bir çalışmadır. Çalışmaya Ocak 2012–Aralık 2015 tarihleri arasında kliniğimizde değerlendirilen 11–18 yaş aralığında toplam 363 aşırı ağırlıklı/şişman ergen alındı. Şişmanlığın derecesi beden kitle indeksi standart sapması olarak hesaplandı. Hipertansiyon, dislipidemi, hiperinsülinemi, hiperglisemi, insülin direnci ve vitamin D eksikliği kardiyometabolik risk etmenleri olarak tanımlandı. İstatistiksel çözümlemelerde Mann-Whitney U, Ki-kare, Spearman ve Pearson korelasyon testleri ve linear regresyon çözümlemeleri kullanıldı.
Bulgular: Tüm kardiyometabolik risk etmenleri bilinen 319 (n=319/363) ergenin 267 (%85,7) en az bir kardiyometabolik risk etmenine sahipti. Beden kitle indeksi standart sapması, kardiyometabolik risk etmeni sayısı ile aynı yönlü ilişki gösterdi (p=0,0001). Cinsiyet ve yaşın eş değişkenler olarak kabul edildiği linear regresyon modellerinde, beden kitle indeksi standart sapmasındaki bir birimlik artış, sistolik kan basıncında 6,085 mmHg, diyastolik kan basıncında 4,4 mmHg, HOMA-IR’de 1,59 puanlık, insülin seviyesinde %13’lük artışa; 25 hidroksi D vitamini seviyesinde 2,16 ng/ml azalmaya yol açıyordu.
Çıkarımlar: Ergenlerde, obezite derecesi arttıkça kardiyometabolik risk etmeni sayısı artmaktadır. Şişmanlığın ciddiyetinin belirlenmesi, daha yüksek kan basıncı ve bozulmuş glukoz metabolizması ve daha düşük serum D vitamini seviyeleri için daha fazla risk altında olanları belirlemede yardımcı olabilir. Diğer taraftan obezite derecesi anormal lipid ve glukoz düzeylerinin varlığını yansıtmayabilir.
Aim: The aim of this study was to evaluate the cardiometabolic risk factors including vitamin D levels according to the degree of obesity in adolescents.
Material and Methods: This is a retrospective cross-sectional study. A total of 363 overweight/obese adolescents aged between 11 and 18 years who were evaluated in our clinic from January 2012 to December 2015 were included in the study. The degree of obesity was calculated as the body mass index standard deviation. Hypertension, dyslipidemia, hyperinsulinemia, hyperglycemia, insulin resistance, and vitamin D deficiency were defined as cardiometabolic risk factors. Mann-Whitney U, Chi-square, Spearman and Pearson’s correlation tests, and linear regressions analyses were used for statistical analyses.
Results: Of the 319 (n=319/363) adolescents, all of whose cardiometabolic risk factors were known, 267 (85.7%) had at least one cardiometabolic risk factor. The body mass index standard deviation had a positive correlation with the number of cardiometabolic risk factors (p<0.001). In the linear regression models in which sex and age were considered as covariates, an increase of one unit in the body mass index standard deviation led to an increase of 6.085 mm Hg in systolic blood pressure, 4.4 mm Hg in diastolic blood pressure, 1.59 points in HOMA-IR, 13% in insulin level, and a decrease of 2.16 ng/mL in vitamin D levels.
Conclusion: In adolescents, the number of cardiometabolic risk factors increases as the degree of obesity increases. The determination of the severity of obesity can help to identify individuals at greater risk for higher blood pressure, impaired glucose metabolism, and lower serum vitamin D levels. On the other hand, the degree of obesity may not reflect the presence of abnormal lipid and glucose levels.

OLGU SUNUMU
9.
Çocuk yaş grubunda erken lokalize Lyme hastalığı: olgu sunumu
Early localized Lyme disease in a pediatric patient: case report
Müge Baykan, İlknur Çağlar, Süleyman Nuri Bayram, ilker devrim
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2018.34356  Sayfalar 264 - 266
Lyme hastalığı, Borrelia cinsi spiroketlerin etken olduğu bir hastalıktır. Erken tanısı deri bulgularının tanınmasına bağlıdır. Bu bulgular tüm olguların yaklaşık %80’inde görülmektedir. Eritema migrans, en yaygın görülen deri bulgusudur. Serolojik testler klinik tanının desteklenmesi için kullanılabilir. Bu yazıda, kliniğimize sağ omzunda kızarıklık yakınması ile başvuran ve erken lokalize Lyme hastalığı tanısı alan altı yaşında bir kız hasta sunuldu. Kızarıklıktan yedi gün önce kene tutunması öyküsü vardı ve deri bulgusu eritema migrans ile uyumlu idi. Serolojik tetkikleri de Lyme hastalığı ile uyumlu saptandı. Sefuroksim tedavisi ile hastanın deri bulguları tamamen kayboldu; izleminde ek yakınma ya da hastalık bulgusu gözlenmedi. Geç evre Lyme hastalığının tanı ve tedavisinin zor olması nedeniyle; hastalığın erken belirtilerini tanımak, hızlı tanı ve tedavi ile uzun dönem ardsorunlarını önlemek açısından önemlidir.
Lyme disease is an illness caused by species of Borrelia spirochetes. Early diagnosis of lyme disease depends on the recognition of skin findings, which are seen in almost 80% of all cases. Erythema migrans is the most common skin lesion. Serologic tests can be used to support the clinical diagnosis. In this article, we report a six-year-old girl who was diagnosed as having early localized lyme disease, who presented with a rash on her right shoulder. The lesion was found consistent with erythema migrans. She had a history of tick bite seven days before the onset of the rash. Serologic test results were also consistent with lyme disease. Her skin lesion disappeared with cefuroxime treatment, and no additional symptoms or pathologic findings were observed on follow-up. Recognizing early signs is important for prompt diagnosis and treatment to prevent long-term complications because the diagnosis and treatment of late-stage lyme disease can be challenging.

10.
Çoklu komplikasyonlarla birlikte orak hücre hastalığı olan bir hastada karın ağrısı
Abdominal pain in a patient with sickle cell disease with multiple complications
Sanaz Mehrabani Tabari, Ahmad Tamadoni, Soheil Osia
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2018.05668  Sayfalar 267 - 271
Orak hücre hastalığı, otozomal resesif kalıtım geçişli bir hemoglobinopatidir. Orak hücre hastalığı olan hastaların %10’unda hastaneye yatış nedeni akut karın ağrısıdır ve bu durum genellikle vazo-okluzif tıkanma ya da enfarktif kriz, distal doku iskemisi esnasında ortaya çıkar. Bu hastalarda, karın ağrısının etiyolojisinin tanısı çok zordur, Çünkü bazı hastalarda pankreatit ve dalak absesi gibi bazı nadir durumlarla ilişkili olabilir. Burada, akut karın ağrısı nedeni ile yatırılan, orak hücre hastalığı olan ve dalak ve hepatobiliyer sistemde nadir görülen çoklu bozukluklar gösteren 14 yaşında bir erkek çocuğunu sunuyoruz.
Sickle cell disease is an inherited autosomal recessive hemoglobinopathy. Acute abdominal pain is the cause of hospitalization in 10% of patients with sickle cell disease and usually occurs during vaso-occlusion or distal tissue ischemia. Determining the etiology of abdominal pain is very difficult in these patients because it is associated with several rare diagnoses, such as pancreatitis and splenic abscess in some patients. We represent a 14-year-old boy with sickle cell disease who was hospitalized due to acute abdominal pain and indicated multiple and scarce disturbances in the spleen and hepatobiliary system.

11.
Kronik rekürren multifokal osteomyelit: olgu sunumu
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a case report
Esma Altinel Acoglu, Meltem Akcaboy, Yasemin Taşcı Yıldız, Nedim C.M. Gulaldi, Eyup Sari, Pelin Zorlu, Saliha Senel
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2018.69379  Sayfalar 272 - 276
Kronik rekürren multifokal osteomyelit nadir görülen, otoinflamatuvar, immün bozukluktur. Aseptik osteomiyelitle ilişkili tekrarlayan inflamatuvar kemik ağrıları ile seyredebilmektedir. Tanı gecikmesi durumunda persistan bulgulara ya da eklem hasarına neden olarak hayat kalitesini olumsuz etkilemektedir. Burada iki aydır olan sol kalça ve sağ diz ağrısı ile başvuran ve ileri değerlendirme sonucu kronik rekürren multifokal osteomyelit tanısı alan 16 yaşında erkek hasta sunulmuştur. İbuprofen tedavisine yanıt alınamaması üzerine başlanan prednisolon ve metotreksat tedavileri ile iyileşme sağlanmıştır. Eklem yakınmaları ile başvuran hastalarda, klinik ve radyolojik olarak kemik lezyonlarının saptanması halinde, herhangi bir mikroorganizma üretilememesi ve antibiyotik tedavisine yanıt alınamaması durumunda ayırıcı tanıda kronik rekürren multifokal osteomiyelit mutlaka düşünülmelidir.
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is a rare autoinflammatory, immunologic disorder. It may involve recurrent inflammatory bone pain associated with aseptic osteomyelitis. If the diagnosis is delayed, it negatively influences quality of life by leading to persistent symptoms or joint damage. Herein, we report a 16-year-old male patient who presented with left hip and right knee pain lasting for the last two months and was diagnosed as having chronic recurrent multifocal osteomyelitis as a result of further evaluation. Improvement was achieved with prednisolone and methotrexate treatment that was initiated when no response to ibuprofen treatment could be obtained. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis must be considered in the differential diagnosis in patients presenting with joint symptoms when clinical and radiologic bone lesions are found, no microorganism growth is observed, and no response to antibiotic treatment is obtained.

12.
Infantil hipopigmente pitiriyazis versikolor: iki nadir olgu
Infantile hypopigmented pityriasis versicolor: two uncommon cases
Fahimeh Abdollahimajd, Nasim Niknezhad, Nakisa Niknejad, Mohammad Nikvar
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2018.62134  Sayfalar 277 - 280
Pitiriyazis versikolor erişkinlerde epidermisin sık görülen bir enfeksiyonudur, ama bir yaşın altındaki bebeklerde sadece birkaç vaka bildirilmiştir (özellikle hipopigmente tip). Bu vakalarla ilgili bir bildirimi ve literatür incelemesini belgelendirdik. Boyun, sırtın üst bölümü ve göğüste hipopigmente maküllerle başvuran iki infantil pitiriyazis versikolor vakası bildirilmiştir. KOH testi pitiriyazis versikoloru düşündürmüştü ve hastalarımız dört hafta süre ile uygulanan %1 klotirmazol losyonuna (günde iki kere) iyi yanıt vermişlerdi. Bebeklerde, hipopigmente maküller ve lekelerin ayırıcı tanısında, pitiriyazis versikolor düşünülmelidir.
Pityriasis versicolor is a common infection of the epidermis in adults, but only a few cases of this infection (especially the hypopigmented type) have been reported in infants aged under one year. Herein, we document a report of these cases and a review of the literature. Two patients with infantile pityriasis versicolor, who presented with hypopigmented macules on the neck, upper back, and chest are reported. A KOH examination was suggestive of pityriasis versicolor and our patients responded well to 1% clotrimazole lotion (twice a day) for four weeks. Pityriasis versicolor should be considered in the differential diagnosis of hypopigmented macules and patches in infants.

EDITÖRE MEKTUP
13.
Çocuk hastada ekstazi zehirlenmesine ikincil gelişen rabdomiyoliz, serotonin ve akut solunum sıkıntısı sendromu
Occurrence of rhabdomyolysis, serotonin syndrome, and acute respiratory distress syndrome in a child secondary to ecstasy intoxication
Osman Yeşilbaş, Selcuk Uzuner, Çiğdem Korkmaz, Lala Nurmammadova, Aysegul Dogan Demir
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.48265  Sayfalar 281 - 283
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

DIĞER
14.
Türkçesi varken
When the Turkish word exists

Sayfa E1
Makale Özeti | Tam Metin PDF

HAKEM LISTESI
15.
Hakem Listesi
Reviewer List

Sayfa E2
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

LookUs & Online Makale