ISSN: 1306 - 0015 • E-ISSN: 1306 - 6278

Hızlı Arama




Turk Pediatri Ars : 54 (1)

Cilt: 54  Sayı: 1 - 2019

EDITÖRDEN
1.
Aşı kararsızlığı - aşı reddi
Vaccine hesitancy - vaccine refusal
Emel Gür
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.79990  Sayfalar 1 - 2
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

DERLEME
2.
Yenidoğan döneminde geçici endokrin sorunlar
Transient endocrinologic problems in the newborn period
Selim Kurtoğlu, Gül Direk, Zeynep Uzan Tatlı, Nihal Hatipoğlu
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.04810  Sayfalar 3 - 12
Yenidoğan döneminde bir dizi geçici endokrin sorun oldukça sık görülmektedir. Olguların doğru tanınması ve uygun tedavisi önem taşımaktadır. Yazıda yenidoğanın geçici endokrin sorunlarına değinilmiş ve ilgili dizinler gözden geçirilmiştir. Kan şekeri sorunlarından geçici hipoglisemi ve hiperglisemi, sürrenal sorunlardan özellikle görece adrenal yetmezlik, geçici hipotirotropinemi gibi tiroid sorunları hekimlerin sıkça karşı karşıya geldiği sorunlardır. Genital ve üriner sorunlar cinsiyete göre farklı yorumlanmalıdır. Kalsiyum metabolizması ile ilişkili sorunlar, su metabolizması ile ilişkili sorunlar ve endokrin cilt sorunları da görülebilen diğer sorunlardır. Bunların tanınması, uygun şekilde değerlendirilmesi ve tetkiklerin doğru yorumlanabilmesi için hormonların yenidoğan dönemindeki normallerinin bilinmesi elzemdir.
Many transient endocrinologic disorders are frequently seen in newborn period. Early diagnosis and treatment is important for babies. In this article, transient endocrinopathy of newborn and relevant literature were reviewed. Blood sugar problems, especially adrenal insufficiency due to adrenal problems, thyroid problems such as transient hypotirotropinemia, are frequently encountered by physicians. Genital and urinary problems should be evaluated differently according to gender. Problems related to calcium metabolism, problems associated with water metabolism and endocrine skin problems are other problems. It is essential to know the normals of the hormones in the neonatal period in order to recognize them properly, to evaluate them properly and to interpret the tests correctly.

ORIJINAL MAKALE
3.
Bakım Veren Öncelikleri ve Engelli Çocuk Yaşam Sağlık Endeksi (CPCHILD)’nin yürüyemeyen Türk beyin felçli çocuklarda geçerlilik ve güvenilirlik çalışması
Validation of the Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities (CPCHILD) in a sample of Turkish non-ambulatory children with cerebral palsy
Tülay Tarsuslu Şimşek, Meral Sertel, Eylem Tütün Yümin, Bahar Aras, Unni Narayanan
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.57778  Sayfalar 13 - 27
Aim: The aim of this study was to translate and transculturally adapt the Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities questionnaire into the Turkish language and test the reliability and validity.
Material and Methods: Eighty-two children with cerebral palsy and their parents were included in the study. The majority of children had spastic cerebral palsy. According to the Gross Motor Function Classification System, 26 children were level III, 30 children were level IV, and 26 children were level V. International accepted guidelines were used in the transcultural adaptation and validation process. Reliability was assessed through statistical analysis of the test results for test-retest and internal consistency. To assess construct validity, Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities was compared with the Child Health Questionnaire Parent Form. Concurrent validity was assessed by examining how Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities scores changed according to Gross Motor Function Classification System levels.
Results: The mean total score of Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities was 58.34±26.39. The intraclass correlation coefficient for the total questionnaire score was 0.75, ranging from 0.43 to 0.89 for six domains. Cronbach’s alpha was above 0.80 in all domains of Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities, except the health domain. The construct validity was good because there was a positive correlation between total Child Health Questionnaire Parent Form and Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities scores (r=0.58, p<0.01) according to the Pearson correlation analysis. Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities scores were found to be different between Gross Motor Function Classification System levels (p<0.05).
Conclusion: This study showed that the Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities appears to be easy to administer, seems to have significant validity and reliability, and may be useful in the evaluation of health-related quality of life of children with cerebral palsy.
Amaç: Bu çalışmanın amacı, Bakım Veren Öncelikleri ve Engelli Çocuk Yaşam Sağlık Endeksi anketinin Türkçe’ye uyarlanması, geçerlilik ve güvenirliliğini çalışmaktır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya 82 beyin felçli çocuk ve ailesi alındı. Ayrıca çalışmaya alınan çocukların büyük çoğunluğu spastik tip beyin felci olup, 26’sı Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi’ne göre seviye III, 30’u seviye IV ve 26’sı seviye V idi. Öncelikle, Bakım Veren Öncelikleri ve Engelli Çocuk Yaşam Sağlık Endeksi’nin çeviri ve geri çeviri işlemi gerçekleştirildi. Güvenirlik, test-tekrar test ve iç tutarlılık ile değerlendirildi. Yapı geçerliliği, Çocuk Sağlığı Ebeveyn Formu ile değerlendirildi. Eşzamanlı geçerlilik ise çocukların Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi seviyeleriyle, engelli çocuk yaşam sağlık endeksi skorlarının nasıl değiştiğine bakılarak değerlendirildi.
Bulgular: Bakım Veren Öncelikleri ve Engelli Çocuk Yaşam Sağlık Endeksi için ortalama toplam skor 58,34±26,39 olarak belirlendi. Ölçeğin iç tutarlılık değeri her 6 alt ölçüm için 0,43 ile 0,89 arasında değişen değerlerde olup, toplam skor için 0,75 olarak saptandı. Cronbach alpha değeri sağlık alt başlığı hariç bütün alt ölçümlerde 0,80 değerinin üstünde bulundu. Yapı geçerliliği için yapılan Pearson korelasyon çözümlemesine göre Çocuk Sağlığı Ebeveyn Formu ile Bakım Veren Öncelikleri ve Engelli Çocuk Yaşam Sağlık Endeksi arasında pozitif yönde bir ilişki bulundu (r=0,58, p<0,01). Bakım Veren Öncelikleri ve Engelli Çocuk Yaşam Sağlık Endeksi skorları Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi seviyeleri arasında farklı bulundu (p<0,05).
Çıkarımlar: Bu çalışma, Bakım Veren Öncelikleri ve Engelli Çocuk Yaşam Sağlık Ölçeği’nin beyin felçli çocuklarda sağlıkla ilişkili yaşam kalitesinin değerlendirilmesinde önemli derecede yararlı olduğunu, ölçeğin oldukça yüksek geçerlilik ve güvenirliğe sahip olduğunu göstermiştir.

4.
Kromozom 22q11.2 delesyon sendromlu hastaların klinik ve immünofenotipik özellikleri: tek merkez deneyimi
Clinical and immunophenotypic characteristics of patients with chromosome 22q11.2 deletion syndrome: a single institution’s experience
Serdar Nepesov, Fatma Deniz Aygün, Umut Can Küçüksezer, Emre Taşdemir, Haluk Cezmi Çokuğraş, Yıldız Camcıoğlu
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.95815  Sayfalar 28 - 34
Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde 22q11.2 delesyon sendromu tanısı ile izlenmekte olan hastaların klinik ve immünolojik niteliklerinin tanımlanması amaçlanmıştır. Böylece hastalığın erken tanınmasına yardımcı olmak, humoral ve hücresel immünolojik verilere göre tedavi seçeneklerine yönlendirmek ve bu immün yetersizlik hastalarının nasıl izleneceğine ışık tutmak hedeflenmiştir.
Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizde, Ocak 2003-Ocak 2015 tarihleri arasında 22q11.2 delesyon sendromu tanısı ile izlenmekte olan 11 olgunun dosya verileri geriye dönük olarak incelendi. Hastaların tanısı; klinik, genetik ve immünolojik niteliklere göre konuldu. Çalışmaya alınan tüm hastaların demografik nitelikleri, aile öyküsü, başvuru yakınmaları, fizik bakı bulguları, immünolojik inceleme sonuçları, tanı yaşı, tedavi seçeneği ile klinik izlemleri irdelendi.
Bulgular: Hastaların tanı yaşı 1-11 ay arasında değişmekte olup, en sık başvuru yakınması fizik bakı sırasında farkedilen atipik yüz görünümü ve kalpte duyulan üfürüm idi. Tüm hastaların kalbinde anomali bulunur iken, dört hastada kardiyovasküler cerrahi girişim öyküsü vardı. Sekiz hastada (%72,7) ciddi enfeksiyon geçirme öyküsü olup; altı hastada (%54,5) sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu, bir hastada (%9,1) akciğer tüberkülozu ve bir hastada (%9,1) inatçı moniliazis saptandı. Lenfopenik olan iki hastaya (%18,2) antibiyotik profilaksisi uygulanırken, hiçbir hastada intravenöz immünglobulin replasman tedavisi gereksinimi olmadı.
Çıkarımlar: Kromozom 22q11.2 delesyon sendromu, çoklu organ tutulumu nedeniyle birçok uzmanlık dalıyla birlikte izlenmelidir. Yenidoğan döneminde hipokalsemik tetani geçiren, kalp anomalisine eşlik eden atipik yüz görünümü olan ve yineleyen enfeksiyon öyküsü olan hastalarda mutlaka akla getirilmelidir. Erken tanı ile hastaların immün sistem incelemesinin yapılması; kısmi eksiklik durumunda enfeksiyonlardan koruyucu önlemler alınmasını, tam hücresel immün bozukluk olması durumunda ise timus nakli yapılmasına olanak sağlayacaktır.
Aim: The aim of this study was to identify the clinical and immunologic features of patients with 22q11.2 deletion syndrome who were followed up in our clinic. Thus, it is aimed to identify the syndrome early, choose the right treatment options according to humoral and cellular immunologic analysis, and enlighten how to follow up these kinds of patients with immunodeficiencies.
Material and Methods: We retrospectively collected data by reviewing the files of 11 patients with 22q11.2 deletion syndrome who were followed up in our clinic between January 2003 and January 2015. The diagnoses were based on the patients’ clinical, genetic, and immunologic features. Demographic features, family history, initial symptoms on admission, physical findings, and results of immunologic studies of the patients. Age of diagnosis, treatment options, and clinical follow-up were evaluated.
Results: The patients’ diagnosis age ranged from 1-11 months and the most common symptoms of admission were cardiac murmur and atypical facial appearance, which were detected during a routine physical examination. All patients had cardiac anomalies, and four patients had a history of cardiovascular surgery. Eight patients (72.7%) had a history of severe infection; recurrent lower respiratory tract infections were reported in six patients (54.5%), pulmonary tuberculosis in one patient (9.1%), and moniliasis resistant to treatment was detected in one patient. None of the patients required intravenous immunoglobulin replacement therapy, and antibiotic prophylaxis was administered to two patients with lymphopenia.
Conclusion: 22q11.2 deletion syndrome is a multi-systemic disorder that should be evaluated by a multidisciplinary team. It should be kept in mind for patients with neonatal hypocalcemic tetany or recurrent infections or atypical facial appearance with cardiac anomalies. Early diagnosis should lead to immunologic analysis and enable the choice of treatment. Preventive measures against infection is recommended for the patients with incomplete immunodeficiency, and thymus transplantation is recommended for patients with complete immunodeficiency.

5.
Çocukluk çağı kanser hastaları ile ailelerinin tedavi ve izlem sürecinde yaşadığı ekonomik ve psikososyal sorunlar
Economic and psychosocial problems experienced by pediatric with cancer patients and their families during the treatment and follow-up process
Ceyhun Bozkurt, Zilan Uğurlu, Hikmet Gulsah Tanyildiz, Şule Yeşil, Haşim Kiraz, Şule Toprak, Nazmiye Yüksek, Gürses Şahin, Ayşe Ulya Ertem
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.11129  Sayfalar 35 - 39
Amaç: Dr. Sami Ulus Kadın Doğum ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Onkoloji Kliniği’nde tedavi edilmiş kanserli çocuk hastaların ve yakınlarının bu süreçte karşılaştıkları psikososyal ve ekonomik sorunları belirlemek.
Gereç ve Yöntemler: Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi Çocuk Onkoloji Kliniği’nde 1996–2015 yılları arasında tedavi görmüş ve şu anda hastalıksız olarak izlemde olan toplam 100 hasta ve yakını ile görüşülerek yaşadıkları psikososyal ve ekonomik sorunlara ilişkin anket soruları yönlendirildi.
Bulgular: Hastalarımızın çoğu Ankara dışı illerden gelmekte idi. Hasta ailelerinin %80’inin ortalama aylık gelirinin ailenin gereksinimlerini karşılama düzeyinin altında olduğu ve sadece %16’sının ek geliri olduğu saptandı. Hasta grubunda ailelerimizin %93’ü ek ekonomik destek almışlardı. Yirmi beş aile (%25) tedavi süresince sahip oldukları bazı mal varlıklarını satmak zorunda kalmıştı. Kırk dokuz (%49) aile tanıdık ve akrabalarından borç almıştı ya da bankadan kredi çekmişti. Annelerin %43’ünün tedavi sırasında ve sonrası ciddi psikolojik sorunlar yaşadığı, psikolojik sorunlarla başa çıkabilmek için ailelerin %40’ında tedavi döneminde dini ibadetlere eğilimde artış olduğu gözlendi. Hastalarımızın %83’ünün eğitimlerinde 1–2 yıl gibi bir kayıp yaşandığı görüldü.
Çıkarımlar: Çocukluk çağı kanser hastaları ve aileleri tedavi sürecinde ve sonrasında önemli oranda psikosoyal ve ekonomik sorunlar yaşamaktadır. Kanserde, tıbbi tedavi ile psikososyal desteğin bir uyum içerisinde yürütülmesi tedavi başarısını artıran önemli bir etmendir. Hastanın ve ailesinin hastalıkla tanıştığı ilk andan başlayarak tüm hayat boyunca psikososyal destek mekanizmalarına gereksinim vardır. Ülkemizde ulusal olarak bu yönde geliştirilecek sosyal destek programları ve bu programın yürütüleceği zemini oluşturacak yasal düzenlemelere gereksinim vardır.
Aim: To identify the psychosocial and economic problems of the pediatric patients with cancer who were treated at the Dr. Sami Ulus Obstetrics and Gynecology and Child Health and Diseases Training and Research Hospital’s Pediatric Oncology Department and their relatives during this process.
Material and Methods: We interviewed a total of 100 patients who were treated at Dr. Sami Ulus Obstetrics and Gynecology and Child Health and Diseases Hospital’s Pediatric Oncology Department between 1996 and 2015, and were now followed up without treatment and their relatives using survey questions on the psychosocial and economic problems they experienced.
Results: Most of patients were from provinces outside Ankara. The average monthly income was below the level that would meet the family needs in 80% of the families and only 16% had extra income. Additional economic support had been received by 93% of the families in the patient group. Twenty-five families (25%) had been forced to sell property during the treatment. Forty-nine (49%) families had borrowed money from acquaintances and relatives or had taken out a bank loan. Serious psychological problems were experienced during and after the treatment by 46% of the mothers; 41% of the families had used religious procedures more commonly during the treatment period to cope with the psychological problems. Education was subject to a 1–2 year pause in 83% of the patients.
Conclusion: Childhood-age patients with cancer and their families experience significant psychosocial and economic problems during and after the treatment process. Providing medical treatment and psychosocial support in harmony is an important factor that increases the success of cancer treatment. The patient and the family will require psychosocial support mechanisms throughout life, starting from the moment they face the disease. Developing national social support programs and legal regulations to form a basis for such programs are required in our country.

6.
Türkiye’nin doğusunda perfore apandisit oranı dizinin aksine kız çocuklarda neden daha yüksek?
Why is the rate of perforated appendicitis higher in girls in eastern Turkey, unlike the literature?
Veli Avci, Kemal Ayengin
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.82956  Sayfalar 40 - 43
Amaç: Apandisit çocuklardaki en sık cerrahi karın ağrısı nedenidir. Erkek çocuklarda sıklığı kız çocuklarından daha yüksektir. Tanıdaki gecikmeler apandiksin perforasyonu ile sonuçlanabilir. Bu çalışmada amaç, Türkiye’nin doğusundaki perfore apandisit olgularının cinsiyet açısından dağılımını irdelemektir.
Gereç ve Yöntemler: 2017–2018 yılları arasında kliniğimizde apandektomi yapılan hastalar histopatoloji sonuçlarına göre akut apandisit ve perfore apandisit olarak iki gruba ayrıldı. Bu iki grupta hastaların yaşı, cinsiyeti ve hastanede yatış süresi arasındaki ilişki değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 168’i erkek, 99’u kız idi. Erkek çocuklarda akut (%63), kız çocuklarda ise perfore apandisit (%59) sıklığı daha yüksek bulundu, (p=0,001 ve p=0,001). Akut olgularda ortalama yaş 11,44±3,50 yıl iken, perfore apandisitlerde 9,22±4,26 yıl olarak saptandı. Perfore apandisitlerde hastanede ortalama yatış süresi (6,73 gün), akut apandisitlerden (2,59 gün) daha yüksekti, (p=0,001). Ayrıca perfore apandisit tanılı kız çocukların ortalama yatış süresi (8,13 gün) de erkek çocuklara (6,03 gün) nazaran istatiksel olarak anlamlı bir şekilde yüksek bulundu, (p=0,001).
Çıkarımlar: Türkiye’nin doğusunda apandisit tanısı konulurken çocuğun yaşadığı ortam, sosyoekonomik durumu, ailenin eğitim düzeyi ve yaşadığı toplumun kültürel yapısı göz önüne alınmalıdır. Bu bölgedeki kız çocuklarda perfore apandisit oranının erkek çocuklara nazaran daha yüksek olduğu unutulmamalıdır.
Aim: Appendicitis is the most common cause of surgical abdominal pain in children. The incidence of appendicitis is higher in boys than girls. Delay in diagnosis may result in perforation of the appendix. Aim of this study is, to examine the terms of gender distribution of perforated appendicitis cases in eastern Turkey.
Material and Methods: Patients who underwent appendectomy in our clinic between the years of 2017–2018 were classified according to histopathology results as acute appendicitis and perforated appendicitis. Two groups was evaluated in term of; the age, gender, and length of hospital stay.
Results: Of the patients included in the study, 168 were male and 99 were female. The incidence of perforated appendicitis was higher in girls (%59), (p=0,001) and acute appendicitis was higher in boys (%63), (p=0,001). The mean age was 11.44±3.50 years in acute appendicitis and 9.22±4.26 years in perforated appendicitis. In perforated appendicitis, the mean length of hospital stay (6,73 day) was longer than acute appendicitis (2,59 day) (p=0,001). In addition, the mean length of hospital stay (8,13 day) for girls with perforated appendicitis was statistically significantly longer than boys (6,03 day), (p=0,001).
Conclusion: While diagnosing appendicitis in the east of Turkey; living environment of the child, education level of the family, socioeconomic status and cultural structure of the society must be considered. It should not be forgotten that the rate of perforated appendicitis in girls is higher than boys in this region.

7.
Çocuk yoğun bakım birimimize yabancı cisim aspirasyonu nedeniyle yatan olgularımızın değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi
Evaluation of foreign body aspiration cases in our pediatric intensive care unit: Single-center experience
Nagehan Aslan, Dinçer Yıldızdaş, Önder Özden, Ahmet Yöntem, Özden Özgur Horoz, Şeref Selçuk Kılıç
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.60251  Sayfalar 44 - 48
Amaç: Yabancı cisim aspirasyonu özellikle 1–3 yaş arası çocuklarda acil tanı ve tedavi gerektiren, yaygın ev kazası nedenlerindendir. Aspire edilen materyalin türü, yerleşimi, neden olduğu hava yolu tıkanıklığının düzeyi, olgunun yaşı, tanı süresi kliniğin ciddiyetine etki eder. Çalışmamızda, hastanemizde yabancı cisim aspirasyonu tanısı ile bronkoskopi uygulanan olguları dizin bilgileri ışığında değerlendirmeyi hedefledik.
Gereç ve Yöntemler: Ocak 2016 – Ağustos 2018 arasında, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde yabancı cisim aspirasyonu ön tanısı ile rijid bronkoskopi uygulanıp, işlem sonrası Çocuk Yoğun Bakım Birimi’nde izlediğimiz 87 olgunun tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Olgular yaş, cinsiyet, ilk başvuru yeri, başvuru süresi, başvuru yakınmaları, fizik bakı bulguları, radyolojik incelemeler, yabancı cismin özelliği ve yerleşim yeri açısından değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya toplam 87 olgu alındı. Olguların 37’si kız (%42,5) idi. Ortalama yaş 33,73±39,44 (5–202) ay idi. En sık başvuru yakınması (%74,7) ani başlayan öksürüktü. Aspire edilen yabancı cisim, olguların %62,1’inde organikti. En sık aspire edilen materyal %19,5’lik oran ile fıstıktı. Ergen dört kız olgu eşarp bağlarken ağzında tuttuğu iğneyi aspire ettiği için bronkoskopi yapıldı. İlginç olarak bir olgumuzda taş ve bir olguda parazit aspirasyonu saptadık. En sık yabancı cisim yerleşim yeri 27 (%31) olguda sağ ana bronş idi.
Çıkarımlar: Yabancı cisim aspirasyonu tanısında en önemli aşama şüphe duymaktır. Öksürük, solunum sıkıntısı ya da morarma ile başvuran, fizik bakısında tek taraflı azalmış akciğer sesleri, ronküs ya da stridor bulunan, akciğer grafisinde hava hapsi olan olgularda yabancı cisim aspirasyonu düşünülmelidir. Fizik bakı ve radyoloji bulguları normal olsa bile yabancı cisim aspirasyonu düşündüren herhangi bir şüpheli öykü, ya da dirençli pnömoni varlığında özellikle riskli grup olan 1–3 yaş arasında bronkoskopi yaşam kurtarıcı olacaktır.
Aim: Foreign body aspiration is one of the common home accidents that requires urgent diagnosis and treatment, especially in children aged between 1 and 3 years. The type, location, and obstruction level of the aspirated material, age of the patient, and time of diagnosis influence the severity of the clinical picture. In our study, we aimed to evaluate patients who underwent bronchoscopy in our clinic with a diagnosis of foreign body aspiration in light of literature data.
Material and Methods: The medical records of 87 patients who underwent rigid bronchoscopy with a prediagnosis of foreign body aspiration in Çukurova University, Faculty of Medicine, between January 2016 and August 2018, and were followed up in the pediatric intensive care unit after the procedure were examined retrospectively. The subjects were evaluated in terms of age, sex, primary referal center, time of presentation, symptoms at presentation, physical examination findings, radiologic investigations, type and location of foreign body, and duration of stay in the intensive care unit.
Results: A total of 87 patients were included in the study. Thirty-seven patients (42.5%) were female. The mean age was found as 33.73±39.44 (range, 5–202) months. The most common (74.7%) symptom at presentation was sudden onset of coughing. The foreign body aspirated was organic in 62.1% of patients. The most common foreign bodies aspirated were peanuts, with a rate of 19.5%. Four adolescent female patients underwent broncoscopy because they aspirated needles they held in their mouths while tying their headscarves. Interestingly, one patient aspirated a stone and one patient aspirated a parasite. The most frequent location of foreign body was the right main bronchus (n=27, 31%).
Conclusion: In the diagnosis of foreign body aspiration, the most important step is maintaining a high index of suspicion. Foreign body aspiration should be considered in patients who present with cough, respiratory distress or cyanosis, unilaterally diminished breath sounds, ronchi or stridor on physical examination, and air trapping on chest X-ray. Bronchoscopy is life-saving in the presence of any suspicious history suggestive foreign body aspiration or refractory pneumonia, even if a physical examination and radiologic findings are normal, especially in high-risk children between 1–3 years old.

OLGU SUNUMU
8.
Nadir bir yapısal miyopati: Nemalin miyopatisi
A rare structural myopathy: Nemaline myopathy
Osman Yeşilbaş, Esra Şevketoğlu, Hasan Serdar Kıhtır, Melike Ersoy, Mey Talip Petmezci, Canan Hasbal Akkuş, Önder Şahin, Serdar Ceylaner
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4402  Sayfalar 49 - 52
Nemalin miyopatisi oldukça nadir görülen kalıtımsal bir kas hastalığı olup kas liflerinde ‘’rod’’(nemalin) cisimciği birikimi ile tanımlanmaktadır. Hastalık altta yatan mutasyona ve mutasyonun kalıtım biçimine göre değişen ağırlıkta klinik gidişe sahiptir. Ağır şekillerinde olgular yutma ve solunum kaslarının etkilenmesi sonucu beslenme yetersizliği, aspirasyon pnömonisi ve solunum yetmezliği nedeni ile yenidoğan ya da süt çocukluğu döneminde kaybedilmektedir. Geç başlangıçlı hafif olgular yaşam kalitesini bozan yürüme-yutma zorluğu ve solunum sıkıntısı ile geç çocukluk ya da erişkin yaşta bulgu verebilmektedir. Hipotoni, pnömoni ve solunum sıkıntısı ile Çocuk Yoğun Bakım Birimi’nde izlenen iki buçuk aylık erkek bebeğe kas biyopsisi sonucu nemalin miyopatisi tanısı koyuldu. İleri moleküler inceleme sonucu hastalığın ikinci en sık nedeni olan “Skeletal Muscle α-Actin” (ACTA1) geninde heterozigot mutasyon saptandı. Yenidoğan döneminden erişkin döneme kadar kas güçsüzlüğüne bağlı solunum yetmezliği ve yutma-yürüme güçlüğü varlığında yapısal miyopatiler içinde nemalin miyopatisi akılda bulundurulmalı, şüphenilen olgulara kas biyopsisi ya/ya da genetik inceleme yapılmalıdır.
Nemaline myopathy, which is characterized by the accumulation of ‘’rod’’ bodies in muscle fibers is a very rare inherited muscle disease. According to the underlying mutation, the disease has varying severity of clinical outcomes. Patients with severe forms of the disease die because of hypotonia, feeding difficulties, aspiration pneumonia, and respiratory failure in the neonatal or infancy period. Mild forms of the disease present with walking-swallowing difficulties and respiratory distress in late childhood or adulthood. A two-and-a-half-month-old boy was monitored in our Pediatric Intensive Care Unit with hypotonia, pneumonia, and respiratory distress. Nemaline myopathy was diagnosed as the result of a muscle biopsy. An advanced molecular examination revealed heterozygous mutations in the skeletal muscle α-actin (ACTA1) gene, which is the second most common cause of this disease. Nemaline myopathy should be kept in mind in patients of all age groups with respiratory failure and walking difficulty secondary to muscle weakness.

9.
Biber gazı maruziyeti sonucu gelişen Guillain-Barre sendromunu taklit eden polinöropati
Pepper spray inhalation-induced acute polyneuropathy mimicking Guillain-Barre syndrome
Sevgi Çıraklı, Mehmet Canpolat, Gül Demet Kaya Özcora, Selim Doğanay, Sefer Kumandaş
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.52533  Sayfalar 53 - 56
Periferik nöropati sinir sisteminin toksik kimyasal maddelere karşı verdiği en sık görülen reaksiyonudur. Tanı için özgün ya da biyolojik testlerin kolaylıkla bulunmaması ve maruziyetin bilinmemesi nedeni ile toksik nöropatiler sıklıkla yanlış tanı alırlar. Guillain-Barre sendromu çocuk ve ergenlerde akut flask paralizinin en sık nedenidir; klinik bulguları hastalığın başlangıcında distalde olup sıklıkla hızlı ilerleme gösteren simetrik güçsüzlük ve arefleksidir. Ağrı, kanser, osteoartrit vb. birçok hastalık tedavisinde kullanım alanı bulan kapsaisinin başta göz, deri, solunum ve dolaşım sistemi olmak üzere birçok sistemde toksik etki gösterdiği, hatta ölüme götüren hastalık süreçlerini tetiklediği bilinmektedir. Uzun dönemdeki etkileri ile ilgili yeterli bilgi bulunmamakla birlikte, yüksek miktarlarda ve uzamış maruziyet durumunda toksik risklerin arttığı ve ölüme yol açabileceği de bildirilmektedir. Olgumuzda biber gazı maruziyeti sonrası Guillain-Barre sendromunu taklit eden polinöropati olgusu ilgi çekici olması nedeni ile sunulmuştur.
Peripheral neuropathy is the most common reaction to toxic chemical substances in the nervous system. Toxic neuropathies are often misdiagnosed because there are no easily available specific or biologic tests for the diagnosis. Guillain-Barre syndrome is the most common cause of acute flaccid paralysis in children and adolescents. Clinical signs of the disease are often at the beginning of the distal symmetric weakness and areflexia progresses rapidly. Although capsaicin is widely used in the treatment of so many diseases, especially of neuropathic pain, cancer and osteoarthritis, it is known to be toxic in many systems such as the eye, skin, respiratory, and circulatory systems. Although there is inadequate information about its long-term effects, it has also been reported that in large quantities there is increased risk of toxicity and prolonged exposure can lead to death. In our case, we present acute polyneuropathy mimicking Guillain-Barre syndrome after exposure to pepper spray because it is noteworthy and interesting.

10.
Persistan faringeotrakeal kanalın eşlik ettiği laringeal atrezi olgusu
A case of laryngeal atresia accompanied by persistent pharyngotracheal ductus
Levent Korkmaz, Işın Güneş, Hülya Halis, İbrahim Ketenci, Osman Baştuğ, Mehmet Doğan, Mustafa Ali Akın
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4619  Sayfalar 57 - 60
Laringeal atrezi, 50 000 doğumda bir görülen ve üst hava yolu tıkanıklığı ile giden ölümcül bir doğuştan anomalidir. Çok etmenli kalıtılır. Fetal ultrasonografide trakeada genişleme, akciğerlerde genişleme ve hiperekojenite, diyafragmada düzleşme ya da tersine dönme, hidrops ve asit saptanır. Doğumda ağır solunum sıkıntısı olan yenidoğanlarda endotrakeal entübasyonun başarılamaması ve ağlama çabasına rağmen ses duyulmaması ile tanı konulur. Bu yazıda doğumdan sonra solunum sıkıntısı gelişen, ancak entübe edilemeyen, yaşamın ilk dakikalarında persistan faringotrakeal kanal yardımıyla kısmi solunum yaparak hayatta kalabilen laringeal atrezili bir preterm olgu klinisyenlerin dikkatine sunuldu.
Laryngeal atresia is generally a fatal congenital anomaly with an incidence of 1: 50,000 births. This congenital anomaly is a condition of multifactorial inheritance, in which the fetus has a dilated trachea, enlarged echogenic lungs, an inverted or flattened diaphragm, fetal hydrops, and ascites. Diagnosis is usually made when there is failure to perform endotracheal intubation in a neonate with severe respiratory distress and absence of audible cry. Here, we present a very rare case of a newborn with laryngeal atresia who had respiratory distress and was sustained for the first few minutes of life using partial ventilation via a persistent pharyngotracheal duct. We would like to draw the attention of all physicians to this issue by reporting a rare fatal case of a newborn with a congenital presentation.

11.
Aşırı delta brush aktivitesi anti-NMDA (N-metil-D-aspartat) ensefalitinde erken tanı ve prognoz için bir belirteç olabilir mi?
Extreme delta brush activity: Could it be a marker for early diagnosis and prognosis of anti- NMDA (N-methyl-D-aspartate) encephalitis?
Hande Gazeteci Tekin, Sarenur Gökben, Gül Serdaroğlu
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4628  Sayfalar 61 - 65
Açıklanamayan ensefalit kliniği ile başvuran hastalarda otoimmun ensefalitler dışlanmalıdır. Çocukluk çağında otoimmun ensefalitlerin önemli kısmı anti-NMDA (N-metil-D-aspartat) ensefalitidir. Ancak nörogörüntüleme ve rutin tetkikler tanıda yetersiz kalmakta, kesin tanı otoantikorların gösterilmesi ile konulmaktadır. Bu süreçte tedavide gecikme olabilmektedir. Anti-NMDA ensefalitli olgularının bir kısmında erken dönemde elektroensefalogramda saptanan özgül bir örneği olan aşırı delta ‘brush’ tanıda gecikmeyi önlemektedir. Aşırı delta ‘brush’ aktivitesi, uzamış hastalık ve hastanede kalma süresi ile ilişkilendirilmiştir. Tüm bu bilinenlere rağmen bu örneğin özgüllüğü ve duyarlılığı tam olarak bilinmemektedir. Bu yazıda bilinç kaybı, istemsiz hareketler ve sık jeneralize tonik klonik nöbetler ile başvuran, elektroensefalografisinde aşırı delta ‘brush’ gözlenen beş yaşında erkek bir hasta sunuldu.
Autoimmune encephalitis should be excluded in unexplained encephalitis. A significant portion of autoimmune encephalitis in childhood is anti- NMDA encephalitis. However, neuroimaging and routine diagnostic tests are inadequate, diagnosis sholud be confirmed by the demonstration of autoantibodies. The treatment may be delay in this process. Extreme delta brush waves are unique electroencephalography pattern, seen in some of Anti-NMDA encephalitis, useful for early diagnosis. Extreme delta brush activity is associated with prolonged hospitalization and illness. Despite of these, the specificity and sensitivity of this pattern is not-known clearly. We present a five years old boy with the loss of consciousness, involuntary movements, intermittant generalized tonic clonic seizures and extreme delta brush activity in electroencephalography. We present a five years old boy with the loss of consciousness, involuntary movements, intermittant generalized tonic clonic seizures and extreme delta brush activity in EEG.

EDITÖRE MEKTUP
12.
A baby with hiatal hernia presenting with severe iron-deficiency anemia
Ağır demir eksikliği anemisi ile başvuran hiatal hernili bir bebek
Özmert M. A. Özdemir, Dilek Kaçar
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.01488  Sayfalar 66 - 67
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

13.
Çocuklardaki tıbbi işlemlerde sedatif-analjezik ilaç seçimi ve anafilaksi tedavisinde adrenalin uygulama yolu
Drug choice for pediatric procedural sedation-analgesia and route of adrenaline administration in anaphylaxis treatment
Osman Yeşilbaş, Selçuk Uzuner
doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.87846  Sayfalar 68 - 70
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

DIĞER
14.
Türkçesi varken
When the Turkish word exists

Sayfa 71
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

LookUs & Online Makale