ISSN: 1306 - 0015 • E-ISSN: 1308 - 6278

Hızlı Arama




Turk Pediatri Ars : 53 (4)

Cilt: 53  Sayı: 4 - 2018

EDITÖRDEN
1.
Febril nöbetler ve ilişkili epileptik sendromlar
Febrile seizures and related epileptic syndromes
Sema Saltık
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.86458  Sayfalar 203 - 204
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

DERLEME
2.
Kronik hastalığı olan çocukların sağlıklı kardeşlerinde yaşam kalitesi değerlendirilmesi
Evaluation of quality of life of healthy siblings of children with chronic disease
Meltem Dinleyici, Figen Şahin Dağlı
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6778  Sayfalar 205 - 213
Kronik hastalığı olan çocuklarda yaşam kalitesinin belirlenmesi, hastalığın tedavi başarısı ile yakından ilişkilidir. Yaşam kalitesi değerlendirme çalışmaları kronik hastalığı olan birey ile sınırlı kalmamış, hastanın aile bireylerinin de değerlendirilmesi gereklililiğini ortaya çıkarmıştır. Çocuğun kronik hastalık tanısı almasıyla beraber, aile yapısında değişiklikler ortaya çıkmakta, aile içi rollerde değişiklikler olmaktadır. Kronik hastalığı olan çocukların sağlıklı kardeşlerinde yaşam kalitesinde genellikle tümden bir etkilenmenin olduğunu göstermektedir. Sağlıklı kardeşler içe kapanma, saldırganlık, depresyon, kaygı, suçluluk ve izolasyon gibi farklı duygular yaşamaktadırlar. Psikososyal etkilenmenin (kısa süreli ya da tüm yaşamı etkileyen); kronik hastalığın tipi, şiddeti, tanı almasının üzerinden geçen süre, sağlıklı kardeşin yaşı ve cinsiyeti ve sağlıklı kardeşin başa çıkma yetisi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Bu nedenle kronik hastalığı olan çocukların sağlıklı kardeşlerinin yaşam kalitesi ile ilgili daha kapsamlı çalışmalar yapılması önerilmektedir. Bu çocuklara yönelik duygu ve düşüncelerini özgürce ifade edebileceği destek grupları oluşturmanın (özellikle aile destek grupları), çocuğun iyilik halini ve özbenliğini olumlu olarak etkileyebileceği düşünülmektedir.
The quality of life determination of children with chronic disease is closely related to treatment success. Quality of life assessment studies revealed that it was not limited to the individual, the quality of life of the family members also had to be assessed. Along with the child being diagnosed with chronic illness, some changes occur in the family structure, and in family roles. Quality of life assessment studies in healthy siblings generally indicate a global influence. These children live in different senses such as closure, aggression, depression, anxiety, guilt, and isolation. Psychosocial impact (short or long-term) of healthy siblings have been associated with disease type, severity, disease duration, age, sex, and ability to cope. Further comprehensive studies among healthy siblings of children with chronic disease about quality of life are needed. Building support groups (especially family support groups) to express feelings and thoughts freely for healthy siblings can positively affect the well-being and self-esteem of the child.

ORIJINAL MAKALE
3.
Term ve geç preterm bebeklerde göbek kordonu klempleme zamanının lenfosit alt grupları üzerine etkisi
The effects of umblical cord clamping time on lymphocyte subgroups in term and late preterm infants
Nilgün Bahar, Mehmet Satar, Mustafa Yılmaz, Selim Büyükkurt, Ferda Özlü, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş, Akgün Yaman
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6900  Sayfalar 214 - 221
Amaç: Göbek kordonu klempleme zamanının geç preterm ve term bebeklerde lenfosit alt gruplarına etkisinin değerlendirilmesi.
Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya gebelik haftası 34 ile 41 arasında olan 74 bebek alındı. Bu bebeklerden 37’sinin kordonu bebek uterus dışına alındıktan hemen sonra klemplendi, 37’sinin kordonu ise bebek uterus dışına alındıktan 1 dk. sonra klemplendi. Bebekler term ve preterm olarak iki gruba ayrıldı. Bebeklerin prenatal, natal, postnatal özellikleri ve kordon kanı ile yedinci günde alınan kanda hematolojik değerleri ve lenfosit alt grup yüzdeleri incelendi. Lenfosit alt grupları akım sitometri yöntemiyle değerlendirildi.
Bulgular: Kordonu geç klemplenen preterm bebeklerin kordon kanı lökosit sayısı ve CD3+T lenfosit yüzdeleri hemen klemplenenlere göre daha düşük, CD19+T lenfosit yüzdeleri ise daha yüksek bulunmuştur. Kordonu geç klemplenen preterm bebeklerin yedinci günü alınan kanında CD3+T ve CD4+T lenfosit yüzdeleri hemen klemplenenlere göre daha düşük saptanırken, CD19+T lenfosit yüzdeleri ise daha yüksek bulunmuştur. Gruplar arasında sepsis gelişme oranlarında istatistik olarak anlamlı fark saptanmadı.
Çıkarımlar: Preterm bebeklerde kordonun geç klemplenmesinin lökosit sayısı, CD3+T ve CD4+T lenfosit yüzdesinde azalmaya, CD19+B lenfosit yüzdesinde artışa neden olduğu saptandı. Kordon klempleme zamanının geciktirilmesinin term ve preterm bebeklerde sepsis gelişme oranı üzerine etkisi saptanmadı. Bu verilerin enfeksiyon gelişimi üzerindeki etkisini değerlendirmek için daha geniş serili çalışmalara gereksinim vardır.
Aim: To evaluate the effect of umblical cord clamping time on lymphocyte subgroups in term and late preterm infants.
Material and Methods: Seventy-four infants between 34 and 41 weeks of gestation were included in the study. Of these, 37 were umbilical cord clamped immediately after birth and the remaining 37 were clamped after waiting one minute. Babies were divided into two groups as term and preterm. The prenatal, natal, postnatal characteristics of the infants were recorded. Hematologic and lymphocyte subgroups were investigated in cord blood and venous blood at day 7. Lymphocyte subgroups were evaluated using flow cytometry.
Results: With the delay of cord clamping, the leucocytes count and the percentage of CD3+T lymphocytes in cord blood of preterm infants decreased and this decrease continued at day 7. On the contrary, CD19+B lymphocyte levels in the cord blood of preterm infants increased, and this increase continued at day 7. Also, the percentage of CD4+T lymphocytes of preterm infants decreased with the delay of cord clamping at day 7. There was no difference between groups for the rate of sepsis development.
Conclusion: With the delay of cord clamping, the leucocytes count, the percentage of CD3+T, and CD4+T lymphocytes decreased, and the percentage of CD19+B lymphocytes increased in preterm infants. The delay in cord clamping time in term and preterm infants seems to have no impact on the rate of sepsis development. Larger series of studies are needed to assess the effect of these findings on the development of infection in late preterm infants who have delayed cord clamping.

4.
Prenatal emzirme öz yeterlilik ölçeği: Geçerlik ve güvenirlik çalışması
Prenatal breastfeeding self efficacy scale: validity and reliability study
Hale Uyar Hazar, Esin Uzar Akça
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.18114  Sayfalar 222 - 230
Amaç: Prenatal Emzirme Öz Yeterlilik Ölçeğinin geçerlik ve güvenirliğini saptamaktır.
Gereç ve Yöntemler: Metodolojik bir çalışmadır. Araştırmanın örneklemini Nisan-Haziran 2015 tarihleri arasında kadın doğum polikliniğine başvuran 200 gebe oluşturdu. Verilerin toplanmasında tanıtıcı bilgi formu ve Prenatal Emzirme Öz Yeterlilik Ölçeği kullanıldı. Verilerin çözümlenmesinde tanımlayıcı istatistikler, kapsam geçerliği için “content validity index”, yapı geçerliği için açımlayıcı faktör analizi ve doğrulayıcı faktör analizi, güvenirlik için Cronbach-alfa kullanıldı.
Bulgular: Ölçeğin açımlayıcı faktör analizinde Kaiser Meyer Olkin kat sayısı 0,84 ve Barlett’s Sphericity Testi sonuçları χ2=1812,608; df=171; p=0,000’idi. Faktörlerin toplam varyansa yaptıkları katkı %59,06 idi. Doğrulayıcı faktör analizine göre, ölçeğin model uyum indeksleri; Ki-Kare (χ2=254,23, p=.000, sd=146) değeri başta olmak üzere uyum indeksleri, χ2/sd=1,74, Root Mean Square Error of Approximation=0,06, Comparative Fit Index=0,96, Normed Fit Index=0,92, Non-Normed Fit Index=0,96, Goodness Of Fit Index=0,88, Adjusted Goodness of Fit Index=0,85’idi. Prenatal Emzirme Öz Yeterlilik Ölçeğinin iç tutarlılık güvenirlik katsayısı 0,86’idi.
Çıkarımlar: Prenatal Emzirme Öz Yeterlilik Ölçeği, Türk kültüründe uygulanması için geçerli ve güvenilir bir ölçektir ve prenatal dönemde emzirmeyi desteklemek için girişimler tasarlamak ve değerlendirmek isteyen tüm sağlık çalışanlarının kullanımına uygun bir araçtır
Aim: To determine the validity and the reliability of the Prenatal Breastfeeding Self-Efficacy Scale.
Material and Methods: This was a methodologic study. The sample of the research comprised 200 pregnant women who presented to the outpatient clinic of Gynecology between April and June 2015. An introductory information form and the Prenatal Breast Self-Efficacy Scale were used to collect the data. In the analysis of the data, descriptive statistics, content validity index for coverage validity, exploratory factor analysis, and confirmatory factor analysis for construct validity, and Cronbach-alfaα for reliability were used.
Results: In the explanatory factor analysis of the scale, the Kaiser-Meyer-Olkin floor number was 0.84 and the Barlett’s sphericity test results were χ2=1812.608; df=171; p<0.001. The contribution of the factors to total variance was 59.06%. According to confirmatory factor analysis of the scale, the Chi-square test result was as follows: χ2=254.23 (p<0.001, SD=146). The model fit indices were as follows: χ2/SD=1.74, Root Mean Square Error of Approximation=0.06, Comparative Fit Index=0.96, Normed Fit Index=0.92, Non-Normed Fit Index=0.96, Goodness of Fit Index=0.88 and Adjusted Goodness of Fit Index=0.85. The internal consistency reliability coefficient of Prenatal Breastfeeding Self-Efficacy Scale was 0.86.
Conclusion: The Prental Breastfeeding Self-Efficacy Scale is a valid and reliable scale which is applicable to Turkish culture and an appropriate tool which can be used by all healthcare workers who wish to design and evaluate interventions to support breastfeeding in the prenatal period.

5.
Düşük doğum tartılı bebeklerde enteral glutamin desteğinin kilo alma modelleri ve dışkıdaki salgısal immünoglubulin A düzeyleri üzerinde etkisi
Effect of enteral glutamine supplementation for low-birth-weight infants on weight gain patterns and levels of fecal secretory immunoglobulin A
Mahendra Sampurna, Dina Angelika, Martono Tri Utomo, Nur Aisiyah Wijaya, Budiono Budiono, Firas Farisi Alkaff, Roedi Irawan, Risa Etika
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6834  Sayfalar 231 - 237
Amaç: Glutamin optimal hücre çoğalması ve immün sistem için ve özellikle bağırsaklarda bulunan enterositlerde mukozal immün yanıtlar için gereklidir. Düşük doğum ağırlığı, bebekleri glutamin eksikliğine karşı duyarlı kılar, çünkü yaşamın ilk haftası içinde beslenme kısıtlıdır. Bu çalışmanın amacı enteral glutamin desteğinin kilo alma modelleri ve dışkıdaki salgısal immünoglobulin A üzerindeki etkilerini belirlemektir.
Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma, çift-kör, randomize, kontrollü bir çalışmadır. Bebekler, randomize olarak glutamin grubuna ve plasebo grubuna ayrılmışlardır. Glutamin grubuna 14 gün süre ile 400 mg/kg/gün glutamin desteği verilmiştir ve plasebo grubuna 14 gün süre ile 400 mg/kg/gün glükoz verilmiştir. Bebekler 30 gün süre ile gözlenmişlerdir. Çalışma esnasında, doğum ağırlığına geri dönüş, kilo alma hızı ve dışkıdaki salgısal immünoglobulin A düzeyleri izlenmiştir.
Bulgular: Otuz yedi düşük doğum ağırlıklı bebek randomize olarak glutamin ve plasebo gruplarına ayrılmışlardır. Glutamin grubunda, doğum ağırlığına geri dönme süresi daha kısa (8,1±0,9 vs. 11,0±1,6 gün) ve kilo alma hızı daha yüksek (20,0±1,8 vs. 15,5±2,2 g/kg/gün) bulunmuştur (p<0,001). Salgısal immünoglobulin A düzeyleri, glutamin desteği sonrasında plasebo grubuna göre daha yüksek bulunmuştur (0,456±0,057 vs. 0,376±0,035 mg/g) (p<0,001). Salgısal immünoglobulin A düzeyleri tedaviden sonra her iki grupta da yükselmiştir. Ancak, glutamin ve plasebo grupları arasında destek tedavisi öncesinde ve sonrasında anlamlı fark saptanmıştır (0,247±0,024 vs. 0,140±0,016 mg/g) (p<0,001).
Çıkarımlar: Düşük doğum tartılı bebeklerde, enteral glutamin desteği doğum ağırlığına geri dönüşü hızlandırır, kilo artış hızını artırır ve dışkıdaki salgısal immünoglobulin A düzeyini yükseltir.
Aim: Glutamine is needed for optimal cell growth and for the immune system, especially in the enterocytes of gut mucosal immune responses. Low birth weight makes infants susceptible to glutamine depletion because nutrition is limited in the first week of life. To determine the effect of enteral glutamine supplementation on weight gain patterns and fecal secretory immunoglobulin A.
Material and Methods: This study is a double-blind, randomized controlled trial. Infants were randomly assigned to the glutamine group and placebo group. The glutamine group was supplemented with glutamine 400 mg/kg/day for 14 days, and placebo group received glucose 400 mg/kg/day for 14 days. The infants were observed for 30 days. Return-to-birth-weight, weight gain velocity, and fecal secretory immunoglobulin A levels were monitored during the study.
Results: Thirty-seven low-birth-weight infants were randomly assigned to the glutamine and placebo groups. The glutamine group had a shorter return-to-birth-weight time than the placebo group (8.1±0.9 vs. 11.0±1.6 days) and faster weight gain velocity (20.0±1.8 vs. 15.5±2.2 g/kg/day) (p<0.001). Secretory immunoglobulin A levels after glutamine supplementation were higher than in the placebo group (0.456±0.057 vs. 0.376±0.035 mg/g) (p<0.001). Levels of secretory immunoglobulin A after treatment in each group were increased. However, there was a significant difference before and after supplementation between the glutamine and placebo groups (0.247±0.024 vs. 0.140±0.016 mg/g) (p<0.001).
Conclusion: Enteral glutamine supplementation in low-birth-weight infants accelerates return to birth weight, increases the weight gain velocity, and the levels of fecal secretory immunoglobulin A.

6.
Kadın hekimlerin emzirme deneyimleri ve yasa değişikliğinin emzirme üzerindeki etkisi
Breastfeeding experiences of female physicians and the impact of the law change on breastfeeding
Tijen Eren, Bahar Kural, Aylin Yetim, Perran Boran, Gülbin Gökçay
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6497  Sayfalar 238 - 244
Amaç: Türkiye’de 2011 yılında doğum iznini düzenleyen yasada bir iyileştirme yapılmıştır. Ücretsiz izin arttırılmış, gece nöbeti almama hakkı verilmiş ve çalışma saatleri iyileştirilmiştir. İşe geri dönmenin, sadece anne sütü ile beslenme ve toplam emzirme süresi açısından bir engel olduğu bilinen bir gerçektir. Yasal düzenlemeler, çalışan annelerin bebeklerini emzirebilmeleri ile ilgili olarak kritik öneme sahiptir. Bu çalışmanın amacı, iyileştirilen yasanın, kadın doktorlar arasında, emzirme oranları üzerindeki etkisini hesaplamaktı. Ayrıca, yeni yasa ile ilişkili olarak, sadece anne sütü ile beslenme ve toplam emzirme sürelerindeki farklar değerlendirilmiştir.
Gereç ve Yöntemler: İstanbul’da bulunan üç büyük hastane çalışmaya alındı. Pilot bir çalışma planlanmıştır ve anketimiz denenmiştir. Gerçek çalışmaya her hastaneden 40 kadın doktor alınmıştır. Antenatal ya da postnatal komplikasyon yaşayan anneler çalışma dışında bırakılmıştır. Doğumdan sonra yoğun bakım gereksinimi olan ya da hiç anne sütü ile beslenmemiş bebekler de benzer şekilde çalışma dışında bırakılmıştır. Toplam 109 kadın asistan doktorun anketleri çalışmaya alınmıştır.
Bulgular: Yasadaki iyileştirmenin, doğum izni süresi ve işe geri dönüş sonrasında çalışma saatlerinde iyileşme üzerindeki etkileri istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (OO: 2,74 ve OO: 2,52). Sadece anne sütü ile beslenme oranları ve anne sütü ile beslenme toplam süresinin 12 aydan uzun olma oranı, yeni yasadan sonra anlamlı derecede artmıştır (OO: 4,47 ve OO: 2,56).
Çıkarımlar: Bu çalışma yasal iyileştirmelerin olumlu sonuçlar doğurduğunu göstermiştir. Özellikle çalışma yerlerinin koşulları ve cerrahi disiplinlerde çalışan kadınlara eşit hakların verilmesi ile ilgili olarak daha atılacak çok adım vardır. Doktorlar anne olduktan sonra emzirebilirlerse, onların deneyimleri, emzirme savunuculuklarını ve hastalara sağladıkları rehberliği etkileyebilir.
Aim: A recent improvement was made on the law regulating maternity leave in 2011 in Turkey. The leave without pay period was increased, the right to stop working on night shifts was granted, and work hours were improved. It is a known fact that returning to work is a barrier against exclusive and total breastfeeding duration. Legal regulations have crucial importance on the ability of working mothers to breastfeed their infants. The aim of this study was to calculate the effect of the improved law on breastfeeding rates among female physicians. Moreover, the difference in the duration of exclusive breastfeeding and total breastfeeding were evaluated in relation to the new law.
Material and Methods: Three of the major hospitals in Istanbul were included in the study. A pilot study was planned and our questionnaire was tried. The actual study included 40 female physicians from each hospital. Mothers who went through antenatal or postnatal complications were excluded from the study. Infants who required intensive care after birth or were never breastfed were similarly excluded. A total of 109 female physician resident mothers’ questionnaires were included in the study.
Results: The effects of the improvement in the law were statistically significant on the duration of maternity leave and improved working hours after returning to work (OR: 2.74 and OR: 2.52). Exclusive breastfeeding rates and total breastfeeding for more than 12 months significantly increased after the new law (OR: 4.47 and OR: 2.56).
Conclusion: This study showed that legal improvements did reflect on positive outcomes. There is more to be done, especially with condition of the work places and distributing rights equally to women practicing in surgical disciplines as well. If the doctors can breastfeed after they become mothers, their experience may affect their breastfeeding advocacy and the guidance they will provide for their patients.

7.
Çocuklarda geç başvurulu Bochdalek hernileri
Bochdalek hernias in children with late presentation
Tugay Tartar, Mehmet Saraç, Ünal Bakal, Ahmet Kazez
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.0039  Sayfalar 245 - 249
Amaç: Yenidoğan döneminden sonra getirilen Bochdalek hernileri, aynı zamanda geç tanımlanan olgulardır. Bu çalışmada referans bir hastanede ameliyat edilen, geç başvurulu Bochdalek hernisi olgularının klinik özellikleri ve tanımlamadaki deneyimlerimizi sunmayı amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: İki bin bir–2016 yılları arasında kliniğimizde ameliyat edilen geç başvurulu Bochdalek hernili olguların geriye dönük olarak tanımlanmasındaki gecikme nedenleri, belirtileri, radyolojik ve ameliyat bulguları incelendi.
Bulgular: Geç başvurulu Bochdalek hernili dört erkek, üç kız toplam yedi olgu ameliyat edilmişti. Yaş ortanca değeri 48 ay idi. Aynı dönemde Bochdalek hernisi nedeniyle ameliyat edilen 43 olgunun yedisi (%16,27) geç başvurulu Bochdalek hernili idi. Tüm olgularda defekt soldaydı. Olguların ikisinde herni kesesi vardı. İki olguda ektopik intratorasik yerleşimli sol böbrek vardı. Olguların altısı sindirim sistemi, biri solunum sistemi belirtileri ile başvurdu. Belirtilerin başlama zamanı ile tanı arasındaki süre ortanca değeri 60 gündü. Dört olgunun anne yaşı ≥30 yıl idi. Olguların gebelik yaşı ve doğum ağırlıkları normaldi. Fizik bakıda bir olguda çökük karın ve artmış göğüs ön-arka çapı vardı. Akciğer grafilerinde tüm olgularda sol hemitoraksta bağırsak gazı ile uyumlu görünüm saptandı. Geç başvurulu Bochdalek hernilerinde diyafragmadaki defektin enine uzunluğu (ortanca değeri 5 cm) erken getirilen Bochdalek hernilerine (ortanca değeri 3 cm) göre daha uzundu, aradaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p=0,02). Tüm olgular yaşadı, ortalama 3 yıl izlendiler ve yineleme görülmedi.
Çıkarımlar: Bochdalek hernisi yenidoğan döneminden sonra tanımlanabilir. Yenidoğan döneminde tanımlanan olguların aksine bu olgularda sindirim sistemi bulguları ön plandadır ve iyi seyire sahiptirler. Tekrarlayan bulantı ve kusma gibi sindirim sistemi yakınmaları olan olgularda doğuştan diyafragma hernisi ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Aim: Bochdalek hernias, which brought after the neonatal period, are also late-defined cases. In this study, we aimed to present the clinical characteristics of patients with late-presentation Bochdalek hernias who underwent surgery in a reference hospital and our experience regarding their diagnosis.
Material and Methods: Patients with late-presentation Bochdalek hernia who underwent surgery in our clinic between 2001 and 2016 were analyzed retrospectively in terms of the causes of the delay in diagnosis, symptoms, and radiologic and surgical results.
Results: A total of seven patients with late-presentation Bochdalek hernia underwent surgery, four males and three females. The median age was 48 months. Of the 43 patients who underwent surgery for Bochdalek hernia during the same period, 7 (16.27%) presented to hospital late. In all late-presentation Bochdalek hernia cases, the defect was on the left side. Two patients had hernia sacs, and two patients had ectopic intrathoracic left kidneys. Six of the patients presented with gastrointestinal system symptoms, and one with respiratory system symptoms. The median time between the onset of symptoms and diagnosis was 60 days. The maternal age of four patients was ≥30 years. The gestational age and birth weights of the patients were normal. In physical examination, there was a scaphoid abdomen and an increased chest anterior-posterior diameter. In chest radiographs of all patients, the appearance was consistent with intestinal gas in the left hemithorax. The transverse length of the defect in the diaphragm (median value: 5 cm) in the patients with late-presentation Bochdalek hernia was longer than that (median value: 3 cm) of patients who were diagnosed early (p=0.02). The difference was statistically significant. All patients survived, were followed up for an average of 3 years, and no relapse was observed during the follow-up period.
Conclusion: Bochdalek hernia can be diagnosed after the neonatal period. Contrary to cases diagnosed in the neonatal period, gastrointestinal system symptoms are at the forefront in these cases, and these patients have good prognosis. Congenital diaphragmatic hernia should be considered in the differential diagnosis in patients with gastrointestinal system symptoms such as recurrent nausea and vomiting.

OLGU SUNUMU
8.
H1-antihistaminik tedavisine yanıtsız kronik ürtiker fenotiplerinde omalizumabın etkinliği
Effective treatment of different H1-antihistamine-refractory chronic urticaria phenotypes with omalizumab
Pınar Uysal, Duygu Erge
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4042  Sayfalar 250 - 254
Omalizumab rekombinant insan kaynaklı monoklonal anti-IgE antikorudur. Bugüne kadar, omalizumabın kronik kendiliğinden olan ürtiker tedavisinde oldukça etkili olduğu çok sayıda çalışma ile gösterilmiştir. Ancak uluslararası yazında, çocukluk çağında tedaviye dirençli çeşitli ürtiker fenotiplerinde omalizumabın etkinliğini gösteren veriler kısıtlıdır. Bu yazıda, kronik kendiliğinden olan ürtiker, kronik otoimmün ürtiker ve nedeni bilinmeyen (idiyopatik) anjiyoödem tanıları ile izlenen ve yüksek doz H1-antihistaminiklere yanıt vermeyen üç değişik olguda ilk dozdan başlayarak omalizumab ile elde edilen tedavi başarısı bildirilmiştir. Tüm olguların klinik belirtileri ilk doz omalizumab uygulaması ile tam olarak düzelmiş, izlemlerinde yineleme görülmemiştir. Bu olgu sunumu ile çocuklarda H1-antihistaminik tedavisine yanıtsız değişik kronik ürtiker fenotiplerinde omalizumab ile elde edilen tedavi başarısı uluslararası yazın bilgileri ile tartışılmıştır.
Omalizumab is a recombinant humanized monoclonal anti-IgE antibody. Until now, the efficiency of omalizumab in chronic spontaneous urticaria has been demonstrated in several studies. However in the literature, data showing the efficiency of omalizumab in different phenotypes of H1-antihistamine-refractory chronic urticaria are limited. In this report, the success of treatment with omalizumab from the first dose is presented in three patients with chronic spontaneous urticaria, chronic autoimmune urticaria, and idiopathic angioedema, who were unresponsive to high-dose H1-antihistamine. The symptoms of all patients resolved with the first dose of omalizumab and no symptom recurrence developed during the follow-up period. In this case presentation, the effective treatment of different phenotypes of H1-antihistamine-refractory chronic urticaria is discussed with a review of the literature.

9.
Hemoptizi ile birlikte olan gastrik duplikasyon kisti: olağandışı bir prezentasyon
Gastric duplication cyst with hemoptysis: an unusual presentation
Deepa Makhija, Hemanshi Shah, Charu Tiwari, Shalika Jayaswal
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4176  Sayfalar 255 - 258
Gastrointestinal duplikasyonlar ağız boşluğundan rektuma kadar herhangi bir düzeyde ortaya çıkabilen gelişimsel anomalilerdir ve en sık ileumda ortaya çıkarlar. Gastrik duplikasyonlar ender gastrointestinal duplikasyonlardır. Duplikasyon kistlerinin gelişimi ile ilgili çok sayıda teori öne sürülmüştür. Ancak, bütün duplikasyon türlerini açıklayabilecek tek bir teori yoktur. Olası komplikasyon ve malin transformasyon riskini önlemek için, tam olarak çıkarmak, seçilecek tedavi yöntemidir. Olguların çoğu yaşamın ilk yılında bulgu verir. Gastrik duplikasyonun klinik tablosu çok değişken olabilir. Ancak, genellikle karın ağrısı ve ele gelen kitle ile bulgu verir. Hemoptizi ile birlikte klinik bulgu vermesi nadirdir. Daha önce böyle bir olgu sadece bir kere bildirilmiştir. Biz burada hemoptizi ile başvuran gastrik duplikasyonlu üç yaşında bir erkek hastayı sunmaktayız.
Gastrointestinal duplications are rare developmental anomalies that may occur at any level from the oral cavity to the rectum, with the ileum being the most common site. Gastric duplications are rare gastrointestinal duplications. Various theories have been proposed for the development of duplication cysts; however, there is no single theory that explains all types of duplications. Complete removal is the treatment of choice to avoid the risk of possible complications and malignant transformation. Most cases present within the first year of life. The clinical presentation of gastric duplications can be highly variable; however, they usually present with abdominal pain and a lump. Clinical presentation with hemoptysis is rare. Only one such case has been reported previously. We describe a three-year-old male with gastric duplication who presented with hemoptysis.

10.
SCN1A geninde yeni bir mutasyonun tanımlandığı Dravet Sendromu olgusu
A case of Dravet Syndrome with a newly defined mutation in the SCN1A gene
Gökçen Öz Tunçer, Serap Teber, Pelin Albayrak, Muhammet Gültekin Kutluk, Gülhis Deda
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4197  Sayfalar 259 - 262
Dravet Sendromu ilk yaşta genellikle ateşle ilişkili nöbetlerle ayırt edilen, yıkıcı seyirli bir epileptik sendromdur. Zamanla farklı nöbet tipleri gözlenir. Voltaj bağımlı sodyum kanallarını kodlayan SCN1A genindeki denovo işlev kaybı mutasyonları sendromdan sorumludur. Hipokampal GABAerjik internöronların tetiklenmesi bozulduğundan nöbet eşiğinin düştüğü varsayılmaktadır. SCN1A geninde yeni bir mutasyonun tanımlandığı 10 yaşında erkek, 10 aylıkken 8. ayda başlayıp tekrarlayan febril, klonik nöbetlerle başvurdu. Elektroensefalografi normaldi. Uzun süreli febril jeneralize-klonik nöbeti nedeniyle fenobarbital başlandı. Nöbetlerin devamı nedeniyle tedavi valproik asitle değiştirildi. İzlemde farklı antiepileptikler denendi, etkisizlik ya da yan etkiler nedeniyle kesildi. Nöbetleri ateşle tetiklenen, nadiren febril status şeklinde olan ve tedaviye dirençli hastadan istenen SCN1A gen analizinde heterozigot c.4018delC mutasyonu saptandı. Daha önce tanımlanmamış bu mutasyon çerçeve kayması ve erken stop kodonu oluşturması nedeniyle hastalık nedeni olarak değerlendirildi. Valproik asit tedavisine stripentol eklendi. Ateşle tetiklenen, tedaviye dirençli nöbetlerle seyreden ve psikomotor gelişimi yavaşlayan olgularda Dravet Sendromu akla gelmelidir. Tanı, tedavi ve izlemde genetik tanı önemlidir.
Dravet syndrome is a catastrophic progressive epileptic syndrome. De novo loss of function mutations on the SCN1A gene coding voltage-gated sodium channels are responsible. Disruption of the triggering of hippocampal GABAergic interneurons is assumed as the cause of fall in the seizure threshold. A ten-year-old boy first presented at age 10 months with febrile-clonic seizures, which began when he was aged 8 months. Electroencephalography was found as normal. Phenobarbital was initiated because of long-lasting seizures. However, his seizures continued and the therapy was replaced with valproic acid. On follow-up, different antiepileptics were used, which were stopped due to inefficiency or adverse effects. SCN1A gene analysis was performed and a heterozygous c.4018delC mutation was identified. This new frame-shift mutation resulting from an early stop-codon is thought to be the cause of the disease. Finally, he was prescribed valproic acid and stiripentol. For patients with fever-triggered, treatment-resistant seizures, and delayed psychomotor development, Dravet syndrome should be considered. Genetic diagnosis is important for treatment and follow-up.

11.
Hodgkin lenfomalı bir hastada varyant Guillain-Barré sendromu: AMSAN
Variant Guillain-Barré syndrome in a patient with Hodgkin lymphoma: AMSAN
Işık Odaman Al, Başak Koç, Cengiz Bayram, Ezgi Uysalol Paslı, Edibe Pembegül Yıldız, Ali Ayçiçek, Mine Çalışkan, Gül Nihal Özdemir
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4763  Sayfalar 263 - 266
Lenfomalar, lenfoid kökenli hücrelerin anormal çoğalması sonucu ortaya çıkan tümörlerdir. Hodgkin lenfomada nörolojik bulgular; sinir sistemine yayılım, kemoterapi ve radyoterapiye ikincil, kitle basısı sonucu, enfeksiyon ile ilişkili olarak ya da paraneoplastik sendrom şeklinde ortaya çıkabilir. Paraneoplastik nörolojik sendromlar Hodgkin ve Hodgkin-dışı lenfomalarda nadiren görülür. Hodgkin lenfomada görülen serebellar sendrom ve dermato-polimiyozit dışında diğer paraneoplastik nörolojik bulgular olgu bildirimi düzeyindedir. Bu yazıda Hodgkin lenfoma tanısı ile izlediğimiz, tedavi başlama aşamasında iken her iki alt ekstremitelerden başlayan güçsüzlük ve duyu kaybı gelişen, klinik bulgularına ve yapılan tetkiklerine dayanarak Guillain-Barré sendromunun bir alt tipi olan akut motor duyusal aksonal nöropati tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
Lymphomas are solid tumors characterized by the malignant proliferation of lymphoid cells. Neurologic signs encountered in patients with Hodgkin’s lymphoma can be due to the direct spread of tumor to the nervous system, secondary to chemotherapy or radiation, secondary to tumor mass compression, infectious causes and paraneoplastic syndromes. Paraneoplastic neurologic syndromes are rarely encountered in patients with Hodgkin’s lymphoma and non-Hodgkin’s lymphoma. Except for paraneoplastic cerebellar degeneration in Hodgkin’s lymphoma and dermato/polymyositis in both Hodgkin’s lymphoma and non-Hodgkin’s lymphoma, other paraneoplastic syndromes are uncommon and have only been reported as isolated case reports or short series. Here, we present a patient with Hodgkin’s lymphoma with symptoms of bilateral lower extremity weakness and loss of sensation before the start of therapy, who was eventually diagnosed as having motor and sensory axonal neuropathy.

EDITÖRE MEKTUP
12.
Selim kalsinozis kutis
Benign calcinosis cutis
Manjinder Singh Randhawa, Tandra Harish Varma, Devi Dayal
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6792  Sayfalar 267 - 268
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

13.
Kaburga kaynaklı osteosarkom: ender yerleşimli bir olgu
Osteosarcoma of the rib: a rare presentation
Mahmood Dhahir Al-mendalawi
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.18048  Sayfalar 269 - 270
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

14.
İnfantil otizm ve Orta Avrupa
Infantile autism and Mitteleuropa
Annio Posar, Paola Visconti
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.18065  Sayfalar 271 - 272
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

15.
Otizm spektrum bozukluğunun bin yüzü
The thousand faces of autism spectrum disorder
Annio Posar, Paola Visconti
doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.18066  Sayfalar 273 - 274
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

DIĞER
16.
Türkçesi varken
When the Turkish word exists

Sayfa 275
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

HAKEM LISTESI
17.
Hakem Listesi
Reviewer List

Sayfa 276
Makale Özeti | Tam Metin PDF | İngilizce Tam Metin

LookUs & Online Makale