ISSN: 1306 - 0015 • E-ISSN: 1308 - 6278

Hızlı Arama




Turk Pediatri Ars : 40 (4)

Cilt: 40  Sayı: 4 - 2005

ORIJINAL MAKALE
1.
Annelerin, çocuklarındaki ateşle ilgili bilgi, tutum ve davrnışları
Annelerin, çocuklarındaki ateşle ilgili bilgi, tutum ve davrnışları
Gökhan Baysoy, Tuğba Aydoğmuş, Demet Akın, Ayten Pamukçu Uyan
Sayfa 
Annelerin ateş konusundaki bilgi düzeylerinin bu bilginin kaynağının saptanması, ateş karşısındaki tutum, davranış ve korkularının belirlenmesi amaçlanmıştır. Ayrıca ateş konusunda daha önceden bilgilendirilmiş ve bilgilendirilmemiş anneler, ateş konusundaki bilgi düzeyleri yaklaşımları, terece ve ateş düşürücü kullanımları açıından karşılaştırılmıştır. Çalışmaya Abant İzzet Baysal Üniversitesi ve Bolu’daki sağlık merkezlerine Ocak-Temmuz 2004 tarihleri arasında başvuran 285 anne dahil edilmiştir. Annelere, ailenin demografik yapısı, ateşin tanımı, ateşi ölçme yöntemleri ve bu yöntemlerin hangilerinin kullanıldığı, ateş düşürücü kullanımı, annenin ateşin yükselmesi durumunda yaptıklarını içeren bir anket uygulanmıştır. Çalışmaya katılan annelerin üçte ikisi ateş konusunda bilgi almış olup bu bilginin % 80’i sağlık çalışanı tarafından verilmiştir.Bu çalışmaya katılan annelerin % 72’si derece kullanarak ateş ölçerken, bu oranın ateş konusunda bilgi alan annelerde almayanlara oranla daha fazla olduğu görülmüştür. Evde ateş düşürmede en sık kullanılan ilacın parasetamol olduğu saptanmıştır. Ateş düşürücülerin genellikle önerilenden daha sık aralıklarla kullanıldığı da belirlenmiştir. Ateş konusunda bilgilendirilmiş olmanın daha çok derece kullanımı ve etkili ateş düşürücü yöntem bilgisiyle ilişkili olduğu gözlenmiştir. Ateş konusunda bilgilendirilmiş olmanın ateş korkusunu azaltmadığı saptanmıştır. Ateş konusunda ailelere verilecek bilgilerin, ailelerdeki ateş korkusunu azaltmaya yönelik bir içeriği olmasına da dikkat edilmelidir.
Annelerin ateş konusundaki bilgi düzeylerinin bu bilginin kaynağının saptanması, ateş karşısındaki tutum, davranış ve korkularının belirlenmesi amaçlanmıştır. Ayrıca ateş konusunda daha önceden bilgilendirilmiş ve bilgilendirilmemiş anneler, ateş konusundaki bilgi düzeyleri yaklaşımları, terece ve ateş düşürücü kullanımları açıından karşılaştırılmıştır. Çalışmaya Abant İzzet Baysal Üniversitesi ve Bolu’daki sağlık merkezlerine Ocak-Temmuz 2004 tarihleri arasında başvuran 285 anne dahil edilmiştir. Annelere, ailenin demografik yapısı, ateşin tanımı, ateşi ölçme yöntemleri ve bu yöntemlerin hangilerinin kullanıldığı, ateş düşürücü kullanımı, annenin ateşin yükselmesi durumunda yaptıklarını içeren bir anket uygulanmıştır. Çalışmaya katılan annelerin üçte ikisi ateş konusunda bilgi almış olup bu bilginin % 80’i sağlık çalışanı tarafından verilmiştir.Bu çalışmaya katılan annelerin % 72’si derece kullanarak ateş ölçerken, bu oranın ateş konusunda bilgi alan annelerde almayanlara oranla daha fazla olduğu görülmüştür. Evde ateş düşürmede en sık kullanılan ilacın parasetamol olduğu saptanmıştır. Ateş düşürücülerin genellikle önerilenden daha sık aralıklarla kullanıldığı da belirlenmiştir. Ateş konusunda bilgilendirilmiş olmanın daha çok derece kullanımı ve etkili ateş düşürücü yöntem bilgisiyle ilişkili olduğu gözlenmiştir. Ateş konusunda bilgilendirilmiş olmanın ateş korkusunu azaltmadığı saptanmıştır. Ateş konusunda ailelere verilecek bilgilerin, ailelerdeki ateş korkusunu azaltmaya yönelik bir içeriği olmasına da dikkat edilmelidir.

OLGU SUNUMU
2.
Hipotonik-hiporesponsif atak
Hipotonik-hiporesponsif atak
Hamit Özyürek, Gülben Oğuz, Güzide Turanlı
Sayfa 
Hipotonik hiporesponsif atak çocukluk çağı uygulamaları sırasında görülen ve aşının yapılmasından sonraki 48 saat içinde ani başlayan hipotoni, çevresel uyaranlara yanıtın azalması, solukluk veya siyanoz ile belirgin istenmeyen bir etkidir. Çoğunlukla boğmaca içeren aşıların yapılmasından sonra görülmektedir. Genellikle iyi seyirli olup tekrarlamamaktadır. Burada difteri-tetanoz-boğmaca, hepatit B ve BCG aşılarının ilk dozundan sonra gelişen bir hipotonik hiporesponsif atak olgusu sunulmuştur. Bu olgu ile bu klinik tablo gözden geçirilmiş ve hatırlatılmak istenmiştir.
Hipotonik hiporesponsif atak çocukluk çağı uygulamaları sırasında görülen ve aşının yapılmasından sonraki 48 saat içinde ani başlayan hipotoni, çevresel uyaranlara yanıtın azalması, solukluk veya siyanoz ile belirgin istenmeyen bir etkidir. Çoğunlukla boğmaca içeren aşıların yapılmasından sonra görülmektedir. Genellikle iyi seyirli olup tekrarlamamaktadır. Burada difteri-tetanoz-boğmaca, hepatit B ve BCG aşılarının ilk dozundan sonra gelişen bir hipotonik hiporesponsif atak olgusu sunulmuştur. Bu olgu ile bu klinik tablo gözden geçirilmiş ve hatırlatılmak istenmiştir.

DERLEME
3.
Hepatosit aktarımı
Hepatosit aktarımı
Özlem Durmaz Süoğlu
Sayfa 
Karaciğer nakil adayı hastaların giderek artmasına karşın temin edilebilen kadavra organ sayısının yetersiz kalması yeni tedavi arayışlarını doğurmuştur. Hepatosit aktarımı organ bekleyen karaciğer nakil adayları için yeni bir umut kaynağıdır. Çoğu kez organ bağışında kullanılamayan, ya da artan karaciğer bölümlerinden elde edilen hepatosit süspansiyonlarının deri yoluyla karaciğer ya da karaciğer dışı ektopik bölgelere uygulanmasıyla gerçekleştirilen hepatosit aktarımı, akut ve kronik karaciğer yetersizliğinde karaciğernakline köprü oluşturan bir yaklaşım olarak uygulanmaktadır.Son yıllarda karaciğer kaynaklı çeşitli metabolik hastalıkların tedavisine yönelik hepatosit aktarımı uygulamaları da giderek artmıştır. Ciggler Najjar sendromu tip 1, glikojen depo hastalıkları, üre döngüsü bozuklukları, peroksizomal hastalıklar ve faktör VII eksikliğinde hepatosit aktarımı ile bildirilen sonuçlar ümit vericidir. Hücre nakline ilişkin teknik sorunların çözümlenebilirse hepatosit aktarımı karaciğer hastalıklarının yanı sıra metabolik hastalıklar için de geçerli bir tedavi seçeneği oluşturacak gibi gözükmektedir.
Karaciğer nakil adayı hastaların giderek artmasına karşın temin edilebilen kadavra organ sayısının yetersiz kalması yeni tedavi arayışlarını doğurmuştur. Hepatosit aktarımı organ bekleyen karaciğer nakil adayları için yeni bir umut kaynağıdır. Çoğu kez organ bağışında kullanılamayan, ya da artan karaciğer bölümlerinden elde edilen hepatosit süspansiyonlarının deri yoluyla karaciğer ya da karaciğer dışı ektopik bölgelere uygulanmasıyla gerçekleştirilen hepatosit aktarımı, akut ve kronik karaciğer yetersizliğinde karaciğernakline köprü oluşturan bir yaklaşım olarak uygulanmaktadır.Son yıllarda karaciğer kaynaklı çeşitli metabolik hastalıkların tedavisine yönelik hepatosit aktarımı uygulamaları da giderek artmıştır. Ciggler Najjar sendromu tip 1, glikojen depo hastalıkları, üre döngüsü bozuklukları, peroksizomal hastalıklar ve faktör VII eksikliğinde hepatosit aktarımı ile bildirilen sonuçlar ümit vericidir. Hücre nakline ilişkin teknik sorunların çözümlenebilirse hepatosit aktarımı karaciğer hastalıklarının yanı sıra metabolik hastalıklar için de geçerli bir tedavi seçeneği oluşturacak gibi gözükmektedir.

ORIJINAL MAKALE
4.
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi çocuk osteosarkom deneyimi
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi çocuk osteosarkom deneyimi
Alp Özkan, Tiraje Celkan, Hilmi Apak, Serap Karaman, Aylin Canpolat, Süheyla Ocak, Ferda Özkan, Sergülen Dervişoğlu, Murat Hız, Inci Yıldız
Sayfa 
Bu çalışmada klinigimizde tek bir merkezde tedavi görmüş osteosarkom olguları geriye dönük olarak incelenmiştir. Kasım 1990-2004 yılları arasında COSS protokolüne göre tedavi gören 27 osteosarkomlu hastamızın sonuçları verilmiştir. Hastalarımızın sağkalım sonuçları Kaplan-Meier yöntemine göre hesaplanmıştır. Tanıda ortanca 12 yaş (5-16 yaş) olup, 25 (92,6%) olgumuz ekstrimete yerleşimli iken 2 (7,4%) olgumuz aksiyal hat yerleşimli idi. 17 olgumuza ekstremite koruyucu cerrahi, 3 olgumuza ise amputasyon uygulanmıştır. Cerrahi öncesi kemoterapiye iyi histolik yanıt (<%90 tümör nekrozu) oranımız %55’dir. Beş yıllık toplam sağkalım oranımız cerrahi öncesi kemoterapiye histolojik yanıt derecesi ile anlamlı olarak ilişkili bulunmuştur (%81,82 iyi yanıt grubuna karşılık % 55,56 kötü yanıt grubu). Ortalama izlem süresi 75 ay (2-117 ay) olup, 5 yıllık olaysız sağkalım ve toplam sağkalım oranları sırası ile %52,58 ve %57,52’dir.
Bu çalışmada klinigimizde tek bir merkezde tedavi görmüş osteosarkom olguları geriye dönük olarak incelenmiştir. Kasım 1990-2004 yılları arasında COSS protokolüne göre tedavi gören 27 osteosarkomlu hastamızın sonuçları verilmiştir. Hastalarımızın sağkalım sonuçları Kaplan-Meier yöntemine göre hesaplanmıştır. Tanıda ortanca 12 yaş (5-16 yaş) olup, 25 (92,6%) olgumuz ekstrimete yerleşimli iken 2 (7,4%) olgumuz aksiyal hat yerleşimli idi. 17 olgumuza ekstremite koruyucu cerrahi, 3 olgumuza ise amputasyon uygulanmıştır. Cerrahi öncesi kemoterapiye iyi histolik yanıt (<%90 tümör nekrozu) oranımız %55’dir. Beş yıllık toplam sağkalım oranımız cerrahi öncesi kemoterapiye histolojik yanıt derecesi ile anlamlı olarak ilişkili bulunmuştur (%81,82 iyi yanıt grubuna karşılık % 55,56 kötü yanıt grubu). Ortalama izlem süresi 75 ay (2-117 ay) olup, 5 yıllık olaysız sağkalım ve toplam sağkalım oranları sırası ile %52,58 ve %57,52’dir.

5.
Rubella ansefaliti olgularımızda klinik, laboratuvar, radyolojik bulgular ve klinik seyirin değerlendirilmesi
Rubella ansefaliti olgularımızda klinik, laboratuvar, radyolojik bulgular ve klinik seyirin değerlendirilmesi
Gönül Tanır, Cumhur Aydemir, Meda Konkolot, Deniz Yüksel, Nesrin Şenbil
Sayfa 
Rubella hafif seyirli kendini-sınırlayan viral bir hastalıktır. Akut ansefalit, rubella olgularının yaklaşık %0,02’sinde ve genellikle döküntü başlangıcının ilk 4 günü içinde ortaya çıkar. Bu çalışma rubella ansefaliti olgularımızın klinik seyrinin değerlendirilmesi amacıyla yapıldı. Bu çalışmada 6 aylık sürede arka arkaya başvuran 9 rubella ansefalitli olgunun klinik, beyin omurilik sıvısı, kraniyal bilgisayarlı tomografi, elektroensefalografi bulguları ve klinik gidişi incelendi. Dokuz olguda rubella ansefaliti tanısı serolojik olarak doğrulandı. Döküntü başlangıcından sonra sinir sistemi bulguları 2 - 15 gün (ortanca 2 gün) içinde gelişti. Rubella ansefalitli dokuz olgu, başvuruda klinik tablosu ağır ansefalitle uyumlu olmasına rağmen ölüm ya da erken sinir sistemi sekeli ile sonuçlanmadı. Rubella ansefaliti, rubella aşısının rutin olarak yapılmadığı ülkemizoe, döküntüsü olan veya olmayan ansefalit olgularının ayırıcı tanısında yer almalıdır.
Rubella hafif seyirli kendini-sınırlayan viral bir hastalıktır. Akut ansefalit, rubella olgularının yaklaşık %0,02’sinde ve genellikle döküntü başlangıcının ilk 4 günü içinde ortaya çıkar. Bu çalışma rubella ansefaliti olgularımızın klinik seyrinin değerlendirilmesi amacıyla yapıldı. Bu çalışmada 6 aylık sürede arka arkaya başvuran 9 rubella ansefalitli olgunun klinik, beyin omurilik sıvısı, kraniyal bilgisayarlı tomografi, elektroensefalografi bulguları ve klinik gidişi incelendi. Dokuz olguda rubella ansefaliti tanısı serolojik olarak doğrulandı. Döküntü başlangıcından sonra sinir sistemi bulguları 2 - 15 gün (ortanca 2 gün) içinde gelişti. Rubella ansefalitli dokuz olgu, başvuruda klinik tablosu ağır ansefalitle uyumlu olmasına rağmen ölüm ya da erken sinir sistemi sekeli ile sonuçlanmadı. Rubella ansefaliti, rubella aşısının rutin olarak yapılmadığı ülkemizoe, döküntüsü olan veya olmayan ansefalit olgularının ayırıcı tanısında yer almalıdır.

6.
Perinatal asfiksili yenidoğanlarda elektroensefalorgrafi bulgularının ve seyrinin değerlendirilmesi
Perinatal asfiksili yenidoğanlarda elektroensefalorgrafi bulgularının ve seyrinin değerlendirilmesi
Osman Karagün, Ismail Hamdi Kara, Süber Dikici, Celal Devecioğlu
Sayfa 
Hipoksik iskemik ansefalopatili yenidoğanlarda standart elektroansefalogramın (EEG), hastalığın seyrini belirlemedeki değerini ortaya koymak amacıyla gerçekleştirildi. Bu çalışmada, perinatal asfiksi tanısıyla yatırılmış, 31 yenidoğan (37-42 gebelik ha ftası) çalışma kapsamına alındı. Elektroansefalogram doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde mümkün olan en kısa zamanda çekildi.Olgularımızı EEG’ye göre 4 grupta inceledik. 1. normal veya hafif anormal, 2. orta, 3. oldukça anormal, ve 4. aşırı anormal EEG. Ek olarak yenidoğanlar, Sarnat ve Sarnat sınıflamasına göre, Amiel-Tison klinik ölçütleri kullanılarak hafif, orta ve ağır olmak üzere üç sınıfa ayrıldılar. Çalışmamızdaki istenmeyen sonuç oranı % 35,5 (n=11) idi. Grup IV-EEG bulgusu içeren ve klinik olarak Evre III olan üç yenidoğan kaybedildi. Grup III-EEG bulgusu olan 14 yenidoğandan klinik olarak Evre III’te yer alan dördü öldü. Grup I ve Evre I’de yer alan yenidoğanların hiçbirinde sekel ve ölüm görülmedi. Ölüm ve sekel ile EEG bozukluğunun derecesi arasında yüksek düzeyde ilişki vardı (r=0,65; P<0,0001). Elektroansefalogram duyarlılığı %95,5;özgüllüğü ise %80 idi. Orta derecede EEG bozukluğu görülen yenidoğanlar normal EEG’li yenidoğanlarla karşılaştırıldığında 25 kat daha fazla istenmeyen sonuç sıklığına sahip iken, bu sıklık ileri derecede anormal EEG bulgusu olan yenidoğanlarla karşılaştırıldığında 54 kat daha fazlaydı. Sonuç olarak, EEG, asfiksik yenidoğanlarda önemli bir değere sahiptir ve yüksek bir duyarlılık ve ögüllük gösterir.
Hipoksik iskemik ansefalopatili yenidoğanlarda standart elektroansefalogramın (EEG), hastalığın seyrini belirlemedeki değerini ortaya koymak amacıyla gerçekleştirildi. Bu çalışmada, perinatal asfiksi tanısıyla yatırılmış, 31 yenidoğan (37-42 gebelik ha ftası) çalışma kapsamına alındı. Elektroansefalogram doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde mümkün olan en kısa zamanda çekildi.Olgularımızı EEG’ye göre 4 grupta inceledik. 1. normal veya hafif anormal, 2. orta, 3. oldukça anormal, ve 4. aşırı anormal EEG. Ek olarak yenidoğanlar, Sarnat ve Sarnat sınıflamasına göre, Amiel-Tison klinik ölçütleri kullanılarak hafif, orta ve ağır olmak üzere üç sınıfa ayrıldılar. Çalışmamızdaki istenmeyen sonuç oranı % 35,5 (n=11) idi. Grup IV-EEG bulgusu içeren ve klinik olarak Evre III olan üç yenidoğan kaybedildi. Grup III-EEG bulgusu olan 14 yenidoğandan klinik olarak Evre III’te yer alan dördü öldü. Grup I ve Evre I’de yer alan yenidoğanların hiçbirinde sekel ve ölüm görülmedi. Ölüm ve sekel ile EEG bozukluğunun derecesi arasında yüksek düzeyde ilişki vardı (r=0,65; P<0,0001). Elektroansefalogram duyarlılığı %95,5;özgüllüğü ise %80 idi. Orta derecede EEG bozukluğu görülen yenidoğanlar normal EEG’li yenidoğanlarla karşılaştırıldığında 25 kat daha fazla istenmeyen sonuç sıklığına sahip iken, bu sıklık ileri derecede anormal EEG bulgusu olan yenidoğanlarla karşılaştırıldığında 54 kat daha fazlaydı. Sonuç olarak, EEG, asfiksik yenidoğanlarda önemli bir değere sahiptir ve yüksek bir duyarlılık ve ögüllük gösterir.

7.
Mekonyum peritoniti: Son 10 yıllık dönemdeki olgularımızın değerlendirilmesi
Mekonyum peritoniti: Son 10 yıllık dönemdeki olgularımızın değerlendirilmesi
Rıdvan Duran, Ülfet Vatansever, Ümit Nusret Başaran, Ayşe Menteş, Betül Acunaş
Sayfa 
Mekonyum peritoniti nadir rastlanan ve geç tanı konulduğunda sonuçları kötü olan bir durumdur. Bu nedenle, mekonyum peritonitli olgularımızın etioloji, klinik seyir ve sonuçlarını sunmayı amaçladık. Olguların cinsiyetleri, doğum ağırlıkları, gestasyonel yaşları, ilişkili hastalıkları, perforasyon yerleri, operasyon tipleri, klinik seyir ve sonuçları kaydedildi. Olguların 4’ü erkek, 2’si kız, ortalama doğum ağırlığı 2796 g ve ortalama gebelik haftası 38 idi. Etiolojide ikisinde kistik fibroz, birinde jejunal atrezi, birinde ileal atrezi saptandı. Prematüre olguların 1 tanesi kaybedildi ve ölüm oranı % 16,6 olarak bulundu. Mekonyum peritoniti nadir rastlanan bir durumdur. Etiolojisinde kistik fibroz önemli bir yer tutmaktadır. Erken tanı konulduğunda, uygun cerrahi girişimlerle sonuçları da önemli oranlarda düzelmektedir.
Mekonyum peritoniti nadir rastlanan ve geç tanı konulduğunda sonuçları kötü olan bir durumdur. Bu nedenle, mekonyum peritonitli olgularımızın etioloji, klinik seyir ve sonuçlarını sunmayı amaçladık. Olguların cinsiyetleri, doğum ağırlıkları, gestasyonel yaşları, ilişkili hastalıkları, perforasyon yerleri, operasyon tipleri, klinik seyir ve sonuçları kaydedildi. Olguların 4’ü erkek, 2’si kız, ortalama doğum ağırlığı 2796 g ve ortalama gebelik haftası 38 idi. Etiolojide ikisinde kistik fibroz, birinde jejunal atrezi, birinde ileal atrezi saptandı. Prematüre olguların 1 tanesi kaybedildi ve ölüm oranı % 16,6 olarak bulundu. Mekonyum peritoniti nadir rastlanan bir durumdur. Etiolojisinde kistik fibroz önemli bir yer tutmaktadır. Erken tanı konulduğunda, uygun cerrahi girişimlerle sonuçları da önemli oranlarda düzelmektedir.

DERLEME
8.
Hemofagositoz
Hemofagositoz
Tiraje Celkan
Sayfa 
Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) makrofajların anormal çoğalması ve sitokin artışı ile belirgin olan bir hastalıktır. Klinik olarak ateş, karaciğer-dalakbüyüklüğü ve sitopeni ile kendini gösterir. Tedavi edilmediğinde apopitozun hatalı tetiklenmesi ve sitotoksik etkininazalması sonucunda T lenfosit ve etkinleşmiş makrofaj birikimi ile sonuçlanır. Birbirinden ayırımı çoğu zaman çok zor olan birincil ve ikincil HLH olarak ikiye ayrılarak incelenir. Birincil hemofagositozda tanı seyir için önemli biretmendir. Hastalığa bağlı ölümün en önemli nedeni doğru tanı konulmaması ve bunun sonucunda doğru tedavi verilmemesidir. Kök hücre nakli öncesinde yapılan kemoterapiye ilk 2 ay içinde yanıt olduğu için tam uyumlu kemik iliği vericisinin bulunması hastalık seyrini etkileyen diğer bir etmendir. Hastalığın kabul edilmiş tedavisinde başlangıç (endüksiyon) tedavisi olarak VP-16 (etoposid) ve kortikosteroidlere ek olarak gerektiğinde intratekal tedavi verilmektedir. İkincil HLH’de ise altta yatan hastalığın (enfeksiyon, malinite) tedavisi öncelikli tedavi seçeneğidir. Dikkat edilmesi gereken birinci hemofagositozun da enfeksiyonun tetiklemesi ile başlayabildiği ve hastalığın ağır ve uzun sürdüğü ve tekrarlamalar gösterdiği durumda altta yatan hemofagositozun birincil olabileceğidir. Yeni tanılı malin hastalıkla ilişkili hemofagositozlarda, genellikle malin hastalık kontrol altına alındığında hemofagositik sendrom da düzelir. Kemoterapi alan malin hastalıklı olgularda gelişen hemofagositozda yaklaşım ise daha zordur, çünkü olayın malin hastalığı nüksüne mi yoksa kemoterapinin oluşturduğu immün yetersizliğe mi bağlı olarak geliştiğini ayırt etmek her zaman kolay olmamaktadır. İmmün düşkün konaklarda önerilen immün baskılanmaya neden olan ilaçların kesilmesidir. Bu tedaviye yanıt alınmadığında isebirincil hemofagositoz tedavisi denenmelidir. Hemofagositik sendromun kanser grubu hastalıklar değil de bir kalıtımsal hastalık olduğu artık iyice bilinmektedir.
Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) makrofajların anormal çoğalması ve sitokin artışı ile belirgin olan bir hastalıktır. Klinik olarak ateş, karaciğer-dalakbüyüklüğü ve sitopeni ile kendini gösterir. Tedavi edilmediğinde apopitozun hatalı tetiklenmesi ve sitotoksik etkininazalması sonucunda T lenfosit ve etkinleşmiş makrofaj birikimi ile sonuçlanır. Birbirinden ayırımı çoğu zaman çok zor olan birincil ve ikincil HLH olarak ikiye ayrılarak incelenir. Birincil hemofagositozda tanı seyir için önemli biretmendir. Hastalığa bağlı ölümün en önemli nedeni doğru tanı konulmaması ve bunun sonucunda doğru tedavi verilmemesidir. Kök hücre nakli öncesinde yapılan kemoterapiye ilk 2 ay içinde yanıt olduğu için tam uyumlu kemik iliği vericisinin bulunması hastalık seyrini etkileyen diğer bir etmendir. Hastalığın kabul edilmiş tedavisinde başlangıç (endüksiyon) tedavisi olarak VP-16 (etoposid) ve kortikosteroidlere ek olarak gerektiğinde intratekal tedavi verilmektedir. İkincil HLH’de ise altta yatan hastalığın (enfeksiyon, malinite) tedavisi öncelikli tedavi seçeneğidir. Dikkat edilmesi gereken birinci hemofagositozun da enfeksiyonun tetiklemesi ile başlayabildiği ve hastalığın ağır ve uzun sürdüğü ve tekrarlamalar gösterdiği durumda altta yatan hemofagositozun birincil olabileceğidir. Yeni tanılı malin hastalıkla ilişkili hemofagositozlarda, genellikle malin hastalık kontrol altına alındığında hemofagositik sendrom da düzelir. Kemoterapi alan malin hastalıklı olgularda gelişen hemofagositozda yaklaşım ise daha zordur, çünkü olayın malin hastalığı nüksüne mi yoksa kemoterapinin oluşturduğu immün yetersizliğe mi bağlı olarak geliştiğini ayırt etmek her zaman kolay olmamaktadır. İmmün düşkün konaklarda önerilen immün baskılanmaya neden olan ilaçların kesilmesidir. Bu tedaviye yanıt alınmadığında isebirincil hemofagositoz tedavisi denenmelidir. Hemofagositik sendromun kanser grubu hastalıklar değil de bir kalıtımsal hastalık olduğu artık iyice bilinmektedir.

AYIN OLGUSU
9.
Ayın olgusu
Case of Month
Çiğdem Yılmaz Aydoğmuş, Tiraje Celkan, Süha Göksel, Yıldız Camcıoğlu
Sayfa 
Makale Özeti

LookUs & Online Makale